Question | Answer |
Se caracterizan por debilidad muscular e infiltrado inflamatoria en los músculos estriados | Miopatías inflamatorias idiopáticas |
Afecta a niños y adultos, mujeres con más frecuencia | Dermatomiositis |
Ocurre por arriba de los 50 años y hombres con mayor frecuencia | Miositis por cuerpos de inclusión y asociada a neoplasias |
Anticuerpos más específicos de miositis | Ac anti histidil-RNA-t sintetasa (anti Jo-1) |
La presencia de este anticuerpo es factor de mal pronóstico | anti-SRP |
Anticuerpo prácticamente exclusivo de dermatomiositis | Ac anti Mi-2 |
Infiltrado linfocitario perivascular | Dermatomiositis |
Infiltrado linfocitario focal y endomisial | Polimiositis |
Infiltrado linfocitario con vacuolas intracelulaes | Dermatomiositis por cuerpos de inclusión |
Las manifestaciones musculares son de instalación insidiosa (M-S), con debilidad muscular proximal de _______________ | Cinturas escapular y pélvica |
Coloración eritematosa-violácea de los párpados con edema periorbitario | Exantema en heliotropo |
Lesión queratósica, elevada, rosa/violácea, sobre el dorso de articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, codos y rodillas | Pápula de Gottron |
Fisuras y líneas oscuras de apariencia sucia en el lado palmar y lateral de los dedos | Manos de mecánico |
Miositis, manifestaciones extramusculares (artritis, Raynaud, manos de mecánico, fibrosis pulmonar inersticial), Jo-1, mala respuesta al tratamiento | Síndrome antisintetasa |
Evolución lenta y progresiva, compromiso muscular distal y asimétrico acompañado de atrofia muscular severa | Miositis por cuerpos de inclusión |
Indicador de laboratorio más confiable para evaluar la actividad de las miopatías inflamatorias | CPK |
Grupo de padecimientos que tienen en común fibrosis cutánea | Esclerodermia o esclerosis sistémica |
Enfermedad generalizada que se caracteriza por fibrosis y lesión microvascular de la piel, vasos sanguíneos y diversos órganos internos, en particular pulmones, riñones, corazón y aparato digestivo. | Esclerosis sistémica o esclerodermia difusa |
Esclerodermia manifestada de forma incomplea | Enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo |
Esclerodermia con datos de LE, AR, Polidermatomiositis | Enfermedad mixta del tejido conjuntivo |
Fibrosis confinada a la piel, tejido subcutaáneo y en ocasiones músculos, de distribución y tamaño variable sin afectar órganos internos | Esclerodermia localizada |
Infiltrado inflamatorio perivascular y difuso de linfocitos activados | Esclerodermia |
Localización de la lesión inicial de la esclerodermia | Endotelio microvascular |
Anticuerpo asociado a esclerodermia difusa | Anti Scl-70 |
Anticuerpo asociado a CREST | Anticentromero |
Vasoespasmo de las arterolas de los dedos de las manos y los pies, desencadenado por el frío o estrés emocional | Fenómeno de Raynaud |
Fases del compromiso cutáneo de esclerodermia | Edema, induración y atrofia |
Tratamiento del fenómeno de Raynaud | Bloqueadores de Ca (nifedipina) |
Lesión de esclerodermia sistemica progresiva entendí de la forma difusa | Lesiones en sal y pimienta |
Lesión de AIJ | Fenómeno de Koebner |
Enfermedad inflamatoria crónica que afecta a las glándulas exocrinas, (lagrimales y salivales) ocasionando disminución de las secreciones --> xerostomia y xeroftalmia | Síndrome de Sjögren |
Infiltrado inflamatorio focal que destruye glándulas salivales y lagrimales, conformador por L TCD4 y B | Sjögren |
HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRW52 Y DQA1'0501 | Marcadores de Sjögren |
Principales agentes infecciosos relacionados con Sjögren | Epstein Barr, herpes virus, y algunos retrovirus |
Anticuerpos relacionados con Sjögren | Anti a-fodrina, M3, anti-Ro/SSA y anti-La/SSB, FR, anticuerpos antitiroideos y antiducto salival. |
Alteraciones más importantes de laboratorio sx Sjögren | Anemia, leucopenia, linfopenia, elevación de reactantes de fase aguda, hipergammaglobulinemia policlonal y complejos inmunitarios circulantes |
Diagnóstico de SS | Queratoconjuntivitis seca y xerostomía +biopsia |
Prueba utilizada para medir la secreción lagrimal | Schirmer |
Síndrome caracterizado por inflamación, necrosis ambas de la pared de los vasos sanguíneos | Vasculitis sistémica |
Mecanismos causantes de inflamación en vasculitis | 1)Depósito de complejos inmunitarios Ag-ac
2)Citotoxidad celular
3)Activación por ac anticitoplasma de neutrófilos
4)Daño ocasionado por ac anticélulas endoteliales |
Vasculitis primaria donde ocurre con > frecuencia la vasculitis mediada por complejos inmunitarios circulantes | Púrpura de Henoch-Schönlein , PAN asociada a VHB y crioglobulinemia mixta por VHB Y C. |
Vasculitis de grandes vasos | Arteritis temporal, y de Takayasu |
Vasculitis de medianos vasos | PAN, Kawasaki, vasculitis granulomatosa crónica 1a del SNC |
Vasculitis de pequeños vasos | ANCA, poliangitis microscópica, Wegener, Churg-Strauss, ANCA por fármacos. |
Marcadores serológicos de granulomatosis de Wegener | c-ANCA |
Marcadores serológicos de PAN, Churg-Strauss, las demás | p-ANCA |
Marcadores importantes en la patogenia de vasculitis | VLA-4, ICAM-1, VLAM-1, LFA-1, MAC-1 Y PECAM-1 |
Fiebre, claudicación mandibular, amaurosis, cefalea. Inicio súbito, VSG>100 | Arteritis temporal |
Proptosis; deformidad en silla de montar; úlceras; | Wegener |
Uveitis, úlceras genitales | Behçet |
Antecedentes alérgico, eosinofilia periférica | Churg-Strauss (Angiítis y granulomatosis alérgica) |
Lesiones descamativas, fiebre, vasculitis coroaria, eritema palmoplantar; trombocitosis (>millón), lengua aframbuesada. | Kawasaki |
Dolor testicular y serología de Hepatitis B | Poliarteritis nodosa |
Afecta a la aorta y troncos supraórticos, Enfermedad sin pulsos; mujeres jóvenes | Arteritis de Takayasu |
Dolor que afecta hasta miembros superiores, afecta a varios órganos, piel pero respeta pulmones; hombres jóvenes; hipergammaglobulinemia | PAN |
Afecta pulmones; infección por VHB; púrpura palpable | Poliangitis microscópica |
Laboratorios de vasculitis | Anemia del tipo de enfermedades crónicas, leucocitosis y= |
Si no se trata la arteritis de la temporal oportunamente puede ocasionar | Pérdida permanente de la visión |
Niños de 4-7 añosl púrpura palpable en glúteos y MI | Púrpura de Henoch-Schönlein |
urticaria, úlceras, Raynaud, crioglobulinemias séricas… | Crioglobulinemia esencial |
Medicamentos empleados en el tx de vasculitis | Metilprednisolona 1 gIV diario 3-5 días; ciclofosfamida 1 g/m2 IV DU. |
Asociado a EMTC | Ac ARN |