Help
Options
Didn't know it?
click below
click below
Knew it?
click below
click below
Don't Know
Remaining cards (0)
Know
retry
shuffle
restart
0:00
Embed Code - If you would like this activity on your web page, copy the script below and paste it into your web page.
Normal Size Small Size show me how
Normal Size Small Size show me how
wykład 6
| Question | Answer |
|---|---|
| Izoformy Fosforylazy glikogenu | - Mózgowa - Mięśniowa/Sercowa - Wątrobowa |
| Niedobór formy mięśniowej Fosforylazy glikogenu = Glikogenoza V, Choroba McArdle’a - mechanizm | po rozpoczęciu pracy mięśni zmęczenie, drżenie mięśni, przyspieszenie akcji serca; po kilku minutach efekt „drugiego oddechu” - spadek zmęczenia, spowolnienie serca - alternatywne źródła energii - glukoza z krwi, kwasy tłuszczowe, mleczan, rozg. aminokw. |
| Niedobór formy mięśniowej Fosforylazy glikogenu = Glikogenoza V, Choroba McArdle’a - inne objawy | Akumulacja glikogenu w mięśniach, spadek poziomu CK, mioglobinuria, rozpad mięśni (rabdomioliza) |
| Niedobór formy wątrobowej Fosforylazy glikogenu = Glikogenoza VI, Choroba Hersa | Hepatomegalia, w stanie głodu hipoglikemia ketotyczna, kwasica mleczanowa, zaburzenia wzrostu |
| Niedobór Enzymu odgałęziającego: Glikogenoza III, choroba Cori’ego-Forbes’a | obecność glikogenu o nieprawidłowej strukturze, czasem brak jednej z dwóch aktywności w głodzie hipoglikemia ketotyczna wątroba - hepatomegalia , marskość wątroby, czasem rozwój nowotworu mięśnie - osłabienie siły, obniżone możliwości wysiłkowe |
| Niedobór systemu glukozo-6-fosfatazy: Glikogenoza I, choroba von Gierke’go | gromadzenie nadmiernych ilości Gg w wątrobie, nerkach, jelicie hepatomegalia, gruczolaki wątroby, nefromegalia, uszkodzenie nerek, hiperurykemia i dna moczanowa, hipoglikemia poposiłkowa, hiperlipidemia, kwasica mleczanowa |
| Niedobór alfa-1,4 glukozydazy (kwaśnej maltazy) = Glikogenoza II, Choroba Pompe’go | Akumulacja glikogenu w lizosomach: mięśni szkieletowych, serca, mięśni gładkich, nerek, komórek glejowych Terapia: podawanie rekombinowanej alfa-glukozydazy formy slajd 16 |
| w jakich narządach ma miejsce synteza mleczanu ? | erytrocyty skóra mózg mięśnie szkieletowe (typ 2) rdzeń nerki jelito |
| w jakich narządach ma miejsce utlenianie mleczanu ? | wątroba nerki (kora) mięśnie (typ 1) |
| synteza glukozy - glutamina, arginina, histydyna, prolina | przechodzą w glutaminian |
| synteza glukozy - asparaginian | włącza się między jabłczanem a OAA |
| synteza glukozy - alanina i seryna | przemiana w pirogronian |
| synteza glukozy - mleczan | przechodzi w pirogronian |
| synteza glukozy - 3-PG | wchodzi w odwróconą glikolizę |
Created by:
milson
Popular Biochemistry sets