Help
Options
Didn't know it?
click below
click below
Knew it?
click below
click below
Don't Know
Remaining cards (0)
Know
retry
shuffle
restart
0:00
Embed Code - If you would like this activity on your web page, copy the script below and paste it into your web page.
Normal Size Small Size show me how
Normal Size Small Size show me how
wykład 4
| Question | Answer |
|---|---|
| SGLT1 | - występowanie: jelito cienkie i nerka (niewielkie ilości) - Symport 2 Na Glc /Gal (+ 260 H 2 O) - Transport wtórnie aktywny - Wysokie powinowactwo do Glc - Niska wydajność |
| GLUT2 | - występowanie: jelito cienkie , nerki , wątroba , trzustka - Niskie powinowactwo do glukozy - Wysoka wydajność - Inne transportowane cukry: mannoza, galaktozamina |
| GLUT5 | - występowanie: jelito cienkie, nerki, mózg, mięśnie szkieletowe, adipocyty - Niskie powinowactwo do fruktozy - Wysoka wydajność - specyficzny dla fruktozy |
| slajd 32 | |
| Transport GLUT4 do błony pod wpływem insuliny | 1. insulin receptor 2. aktywacja PI3K 2. kinaza białkowa Akt (B) 3. kinaza białkowa C 4. eksternalizacja pęcherzyków z GLUT4 |
| GLUT3 | mózg w stężeniach Glc wyższych niż fizjologiczne, transport nie zależy od stężenia glukozy |
| Heksokinaza I, II, III | mięśnie erytrocyty mózg inne tkanki / narządy |
| Heksokinaza IV (glukokinaza) | wątroba trzustka mózg jelito |
| Regulatory glukokinazy - aktywatory | Glukoza F-1-P |
| Regulatory glukokinazy - inhibitory | GKRP - glukokinase regulatory protein KONFORMACJA OTWARTA, STABILIZOWANA PRZEZ GKRP -> GK NIEAKTYWNA F-6-P (z przemiany alaniny, mleczanu, glicerolu) niski poziom ATP w komórce |
| Regulacja ekspresji genu glukokinazy - indukcja | insulina dieta bogata w węglowodany |
| Regulacja ekspresji genu glukokinazy - represja | glukagon głodzenie |
| Niedobór glukokinazy - MODY | choroba genetyczna, jednogenowa 1-5% przypadków cukrzycy zaburzenia procesu wydzielania insuliny |
| izoformy aldolazy | aldolaza A, aldolaza B, aldolaza C |
| aldolaza A | mięśnie |
| aldolaza B | wątroBa |
| aldolaza C | mózg |
| Gdzie może być obecna ketoheksokinaza ? | w wątrobie, a także w nerkach i jelicie. |
| Wrodzona nietolerancja fruktozy (Froescha) | Niedobór aldolazy B |
| Objawy 1 - wrodzona nietolerancja fruktozy (Froescha) | hipoglikemia hiperfosfatemia (?), hipermagnezemia fruktoza w moczu, zakażenie dróg moczowych z bakteriemią hepatomegalia |
| Konsekwencje 1 - wrodzona nietolerancja fruktozy (Froescha) | w wątrobie, nerkach i jelicie gromadzi się fruktozo 1 fosforan, który działa jako inhibitor fosforylazy glikogenu i w rezultacie dochodzi do przejściowego zahamowania przekształcenia glikogenu w glukozę, i ciężkiej hipoglikemii |
| Objawy 2 - wrodzona nietolerancja fruktozy (Froescha) | wymioty, krwotoki uszkodzenie proksymalnego kanalika nerkowego apatia, senność, drgawki u niemowląt i małych dzieci brak łaknienia i opóźniony rozwój fizyczny |
| Konsekwencje 2 - wrodzona nietolerancja fruktozy (Froescha) | choroba ujawnia się u niemowląt karmionych sztucznie mieszankami z sacharozą, u niemowląt karmionych piersią przy wprowadzaniu soków owocowych. |
| GALAKTOZEMIA TYPU 1 | niedobór urydylilotransferazy heksozo-1-P |
| GALAKTOZEMIA TYPU 2 | niedobór galaktokinazy |
| GALAKTOZEMIA TYPU 3 | niedobór galaktozo-4-epimerazy |
| objawy i konsekwencje galaktozemii typu 2 | Wysokie stężenie Gal we krwi i obecność Gal w moczu Gromadzenie galaktitolu w soczewce -> osmotyczne pęcznienie włókien soczewki uszkodzenie błony komórkowej i denaturacja białek zaćma brak objawów nietolerancji galaktozy |
| leczenie galaktozemii typu 2 | Wyłączenie mleka z pożywienia |
| Rozpoznanie galaktozemii typu 2 | brak aktywności galaktokinazy w erytrocytach |
| GALAKTOZEMIA TYPU 1 - konsekwencje | - uszkodzenie mózgu - zaćma - zahamowanie wzrostu - hepatomegalia - uszkodzenie nerek Nieleczona prowadzi do zgonu - podaje się produkty mlekozastępcze |
| GALAKTOZEMIA TYPU 1 - objawy po urodzeniu | - brak łaknienia - wymioty - biegunka - żółtaczka - hipoglikemia - hipergalaktozemia - galaktozuria, uszkodzenie nerek, białkomocz |
| dlaczego GALAKTOZEMIA TYPU 1 powoduje wymioty > | Podobnie jak w przypadku nietolerancji fruktozy, stężenie Pi i ATP obniża się nie tylko w wątrobie, ale również w komórkach nabłonka jelita -> brak energii do trawienia -> wymioty |
| dlaczego u chorych na GALAKTOZEMIĘ TYPU 1 występuje hipoglikemia > | Gal-1-P czyli gromadzący się substrat urydylilotransferazy heksozo-1-P hamuje fosfoglukomutazę, która przekształca G1P do G6P oraz glukozo-g-fosfatazę która przekształca G6P do Glc. |
| GALAKTOZEMIA TYPU 3 - obraz kliniczny | - nie wywołuje żadnych objawów - brak enzymu stwierdza się tylko w erytrocytach i leukocytach - rozpoznanie ustala się przez określenie aktywności epimerazy w krwinkach czerwonych - nie wymaga żadnego leczenia - ale może pojawić się zaćma. |
| skąd ten galaktitol ? | glukoza + galaktoza -> sorbitol + galaktitol [NADPH + H+ -> NADP+] Reduktaza aldozowa Sorbitol i galaktitol -> aktywność osmotyczna tkanka nerwowa / mięśnie -> neuropatie soczewka -> zaćma nerki -> nefropatia |
| gdzie odbywa się synteza fruktozy w organizmie człowieka? | W wątrobie i w kanalikach nasiennych. |
| reakcja uzyskiwania fruktozy z glukozy | glukoza -> sorbitol [reduktaza aldozowa] sorbitol -> fruktoza [dehydrogenaza sorbitolowa -> NAD+ -> NADH + H+] |
| do czego jest substratem G6P ? | Glikolizy, syntezy glikogenu, szlaku fosfopentozowego. |
| Struktura glikogenu | ~ 55 tys. jednostek glukozy Białka: Glikogenina, enzymy, białka regulatorowe Grupy fosforanowe Jednostki glukozaminy |
| Glikogenina | Stanowi centrum kuli glikogenu Glukozylotransferaza, pełni funkcję startera: Katalizuje polimeryzację pierwszych 10-20 jednostek glukozowych w procesie syntezy glikogenu de novo (autoglikozylacja Tyr) |
| Jak nazywamy niedobór glikogeniny? | Glikogenoza XIV - niedobór glikogenu w mięśniach i w sercu. |
| enzym rozgałęziający | amyloid - 1,4 -> 1,6 - transglukozydaza |
| Niedobór syntazy glikogenu | Glikogenoza 0 |
| Niedobór syntazy glikogenu - Glikogenoza 0 - typ mięśniowo – sercowy | zmniejszona synteza glikogenu, miopatia, kardiomiopatia przerostowa, niewydolność fizyczna, nagłe zatrzymanie akcji serca |
| Niedobór syntazy glikogenu - Glikogenoza 0 - typ wątrobowy | - zmniejszona synteza glikogenu - poposiłkowa hiperglikemia, glukozuria, hiperlaktatemia - w głodzie – hipoglikemia, hiperketonemia, może prowadzić do śmierci we wczesnym wieku |
| Niedobór enzymu rozgałęziającego - Glikogenoza IV (choroba Andersena, amylopektynoza) | - długie łańcuchy glikogenu o niewielkiej ilości rozgałęzień, co prowadzi do precypitacji glikogenu i utrudnia późniejsze jego rozkładanie, marskość wątroby - obwodowa miopatia, kardiomiopatia, hepatosplenomegalia, neuropatie - śmierć w wieku 3-5 lat |
| Pirofosforylaza UDP-glukozy | Bierze G1P i z UTP przekształcą ją do UDP-glukozy, a pozostaje PPi. reakcja nieodwracalna, silnie egzoergiczna |
| Syntaza glikogenu | reakcja nieodwracalna, regulowana |
| Regulacja syntazy glikogenu | 1. Nieaktywna synteza glikogenu z grupami fosforanowymi w centrum katalitycznym 2. Do centrum allosterycznego przyłącza się G6P 3. Kluczowe jest jednak, że pod wplływem insuliny działa Fosfataza białkowa, która usuwa grupy fosforanowe z centrum kat. |
| Transketolaza i pirofosforan tiaminy. | Badanie aktywności transketolazy -> przy podejrzeniu niedoboru tiaminy. Pomiar aktywności wykonuje się podając tiaminę. Jeśli aktywność transketolazy w erytrocytach po podaniu tiaminy wzrasta, oznacza to niedobór. |
| Do czego mogą przydać się 2 cząsteczki NADPH uzyskane w fazie oksydacyjnej szlaku fosfopentozowego? | Detoksykacje Syntezy redukcyjne |
| Detoksykacje | redukcja utlenionego glutationu reakcje monooksygenaz (cytochrom P450) |
| Syntezy redukcyjne | synteza i elongacja kwasów tłuszczowych synteza cholesterolu kwasów żółciowych neurotransmiterów deoksyrybonukleotydów nadtlenku wodoru aktywnej witaminy D 1,25(OH) 2 D 3 |
| Reakcja całkowita fazy oksydacyjnej szlaku fosfopentozowego | G-6-P + 2NADP+ + H2O -> Rib-5-P + 2NADPH + 2H+ + CO2 |
| Regulacja aktywności szlaku fosfopentozowego | Faza oksydacyjna jest fazą regulowaną Kiedy jest wysoki poziom NADPH w komórce, spada aktywność fazy oksydacyjnej szlaku fosfopentozowego. |
| Regulacja fazy oksydacyjnej szlaku fosfopentozowego w wątrobie i adipocytach | Aktywność fazy oksydacyjnej szlaku fosfopentozowego wzrasta, gdy: - jest zapotrzebowanie na syntezę białka - dieta jest bogata w węglowodany - wydzielana jest insulina Spada, gdy: - dieta jest bogata w lipidy / głodzenie - glukagon (wątroba) |
| Niedobór Dehydrogenazy G-6-P | - szlak fosfopentozowy nie może zostać zapoczątkowany - nie mogą powstać równoważniki redukcyjne - nie można zredukować glutationu -> powstają ciała Heinza - hulają sobie ROS, jest hemoliza i Met-Hb -> ciała Heinza |
| Niedobór Dehydrogenazy G-6-P - jako choroba | Sprzężony z chromosomem X. Całkowity niedobór enzymu jest letalny. Niedobór spowodowany jest mutacjami zmniejszającymi stabilność białka lub obniżającymi jego aktywność |
| Niedobór Dehydrogenazy G-6-P a malaria | Niedobór Dehydrogenazy G-6-P -> mniejsza śmiertelność z powodu malarii. Plasmodium falciparum intensywniej atakuje krwinki czerwone z wysoką aktywnością G6PDH ponieważ wymaga GSH do prawidłowego rozwoju. |
| Niedobór Dehydrogenazy G-6-P - obraz kliniczny | Objawy mogą występować od urodzenia hemoliza i hematuria -> hiperbilirubinemia -> żółtaczki. |
| Niedobór Dehydrogenazy G-6-P - objawy | Obraz kliniczny: ostry odczyn hemolityczny z żółtaczką podwyższona temperatura gwałtowny spadek liczby erytrocytów po 2-3 dniach następuje hemoliza po upływie miesiąca obraz jest prawidłowy |
| Niedobór Dehydrogenazy G-6-P - objawy na skutek indukcji stresu oksydacyjnego przez: | infekcje, stany zapalne wątroby, infekcje wirusowe (np. Herpes), leki spożywanie bobu (Vicia fava) -> fawizm Czynnikiem utleniającym jest wicyna, zawarta w ziarnach roślin strączkowych oraz ich pyłkach |
Created by:
milson
Popular Biochemistry sets