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Creutzfeld Jacob
Physio
| Question | Answer |
|---|---|
| La maladie de Creutsfeld Jacob est-elle due à un agent infectieux type virus ? | Non, de type protéine (prion) |
| Existe-il des prédispositions génétiques à la maladie de la MCJ ? | Oui |
| La consommation de steacks de vache folle peut induire la MCJ ? | Non, la prot prion se trouve seulement dans le cerveau et non dans les muscles |
| De combien de temps dure la période d'incubation de la MCJ ? | De pls années voire pls décénnies |
| De quelle classe fait partie la MCJ ? | Encéphalopathie spongiforme transmissible |
| Combien de formes existent-ils pour la MCJ ? | 4 formes : 3 classiques (>95%) et une nouvelle variante (<5%) |
| Quelles sont les formes classiques ? | - Forme sporadique (85%) - Forme familiale héréditaire (10-15%) - Forme iatrogène (1-5%) |
| Quelles sont les caractéristiques de la forme sporadique ? | Adultes de 50-75 ans, démence progressive rapide, fatale en 4-5 mois en moyenne, 1/1 million par année, 60 cas/an en France |
| Quelles sont les caractéristiques de la forme familiale héréditaire ? | Adultes souvent entre 50-60 ans, anomalie du gène de la PrP (protéine prion), transmission autosomique dominante avec pénétrance variable (pas toutes la même gravité) |
| Quelles sont les caractéristiques de la forme iatrogène ? | Résulte de contamination accidentelle, affaire de l'hormone de croissance (117 décès en France, bilan non encore définitif) |
| Quelles sont les caractéristiques de la forme "nouvelle variante" ? | Contamination avec nourriture due à l'agent infectieux de l'ESB (vache folle), 27 ans en moyenne, évolution + lente (12-14 mois) |
| La nvMCJ nécessite-t-elle une prédisposition génétique ? | Oui, contamination par ESB avec prédispo génétique |
| Quel est l'agent infectieux de la MCJ ? | Protéines prion accumulées dans le cerveau (43% de feuillets bêta dans forme anormale pour 3% dans forme normale) |
| La distribution des lésions est-elle diffuse dans le cerveau ? | Oui : cortex, striatum, thalamus, cervelet |
| Quelle est l'anatomo-pathologie de la MCJ ? | - Spongiose - Altérations neuronales : atrophie, lésions axonales et dendritiques, mort neuronale - Gliose astrocytaire et réaction microgliale : pas de réaction inflammatoire, pas de Lymphocyte ni de démyélinisation - Dépot de substance amyloïdes |
| Comment se fait la transmission des formes acquises de la MCJ ? | - Instruments de chirurgie mal décontaminés, par greffe d'organe provenant d'une personne infectée - Voie orale en mangeant des abats de vaches contaminée : cerveau, ME, intestin, ris de veau (=thyroïde) - Voie sanguine : transfusion |
| Quels sont les symptômes des formes classiques ? | - Syndrome pyramidal - Troubles visuels et de l'équilibre - Syndrome cérébelleux - Troubles psychologiques --> Evolution rapide jusqu'à démence, fatale en 3-6 mois |
| Quels sont les symptômes de la variante ? | - Troubles psychiatriques - Douleurs - Difficultés de coordination - Etat comateux --> Décès au bout d'un an en moyenne, démence + rare que MCJ classique |
| Quel est le diagnostic de la MCJ ? | - EEG : tracé anormal - IRM : hypersignaux au niveau cortical et/ou des noyaux gris centraux - Ponction lombaire : prot 14-3-3 trouvée dans le LCR --> Difficile à diag avant les 1er symptomes |
| La prot PrPsc est-elle recherché dans le liquide céphalo-rachidien ? | Non ,elle est recherchée dans les amygdales pour une suspicion de nvMJC. Pour un diag de certitude elle est recherchée dans le cerveau (biopsie ou post-mortem) |
| Existe-t-il un traitement pour la MCJ ? | Non |
| Quelles sont les préventions pour les formes sporadiques et héréditaires ? | Il n'y en a pas |
| Quelles sont les préventions pour les formes iatrogènes ? | Mesure d'hygyène en hôpital, GH recombinante |
| Quelles sont les préventions pour les formes nvMCJ ? | - Eliminer sources de viandes contaminées - Dépistage et signalement des cas d'ESB - Abattage des cheptels - Traçabilité des viandes |
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2221508771241839
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