click below
click below
Normal Size Small Size show me how
Metabolen ziekten
les 5
| Question | Answer |
|---|---|
| glucose tot glycogeen | glucose wordt door glycogenese omgezet tot glucose-6-fosfaat, dit wordt omgezet tot glucose-1-fosfaat en daarna tot glycogeenketen omgezet door glycogeensynthese. insuline stimuleerd dit proces |
| glucose uit glycogeen (glycogenolyse) | glycogenolyse treedt op bij een lage bloedsuiker, het enzym glycogeenfosforylase breekt glycogeen af tot glycose-1-fosfaat, dit wordt omgezet tot glucose-6-fosfaat en daarna tot glucose |
| alfa-glycosidase bij de ziekte van Pompe | bij de ziekte van Pompe is er te weining alfa-glycosidase, hierdoor kan glycogeen niet worden afgebroken, hierdoor hoopt glucogeen op in de spieren en weefsels. dit veroorzaakt spierziekte en verval |
| structuur en functie lysosomen | membraanomhulde organellen die enzymen bevatten van macromoleculen (eiwitten enzo), bestaat uit een laag lipide die een zure omgeving maakt voor de enzymen. lysosomen verteren afvalstoffen en beschadigde organelen. voor cellulaire homeostase |
| isotoon | oplossing met gelijke osmotische druk als een andere oplossing |
| hypertoon | oplossing heeft een hogere osmotische druk dan een andere oplossing, celkrimp |
| hypotoon | oplossing heeft een lagere osmotische druk dan een andere oplossing, zwelling cel |
| osmose | water kan door een semi-permeabele membraan. stoffen kunnen van een lage naar een hoge concentratie |
| favisme | tekort aan glucose-6-fosfaatdehydrogenase G6PD, mindere bescherming tegen oxidatieve stress, bepaalde voedingsmiddelen (rauwe botten) bevatten schadelijke stoffen, dit resulteert in hemolyse, rode bloedcellen breken af en leidt tot anemie |
| pentose fosfaat beschermt cellen | pentose fosfaatroute PPR genereert NADPH, dit is een cofactor voor het ontstaan van glutathion, NADPH neutraliseert reactieve zuurstofsoorten ROS die schade aan cellen. ribose-5-fosfaat is essentieel voor de synthese van nucleotiden en nucleïnezuren |
| G6PD dificiëntie als voordeel voor malaria | G6PD deficiëntie zorgt voor een verminderde activiteit van rode bloedcellen, de malaria parasiet heeft een voorkeur voor gezonde cellen hierdoor is de ziekte minder schadelijk |