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PEDIATRIE
PÉDIATRIE
| Question | Answer |
|---|---|
| Signes de CMV intra-crânien? | Calcification PÉRI-VENTRICULAIRE Anomalie de la matière blanche Polymicrogyrie |
| Mode de transmission de la sclérose tubéreuse? | 1 - Héréditaire (AD - pénétrance variable) 2 - Mutation spontanée |
| Défaut cardiaque congénital le plus fréquent? | CIV |
| Défaut cardiaque congénital le plus souvent associé à la T21 (Down)? | ECD (canal AV) |
| Anomalie cardiaque congénitale la plus souvent associée à un arc aortique droit? | 1 - Tronc artériel (36%) 2 - TOF (% moins important mais par ARGUMENT de fréquence = plus souvent vu) |
| Triade classique de la sclérose tubéreuse? | 1 - Angiofibrome facial 2 - Retard mental 3 - Convulsion |
| Trouvailles intra-crânienne dans la sclérose tubéreuse? | 1 - SEN (sub-ependymal nodules) - se calcifie avec le temps 2 - Tuber corticaux (hyperT1 initalement, hypo ou iso sur scan) - se calcifie avec le temps 3 - Anomalie radiaire de la matière blanche 4 - Ventriculomégalie 5 - Anomalie signal fibre en U |
| À surveiller chez les patients avec sclérose tubéreuse en intra-crânien? | SEGA (subependymal giant-cell astrocytoma) - WHO gr I - Progression d'un SEN plus de 1 cm (croissance = diagnostique) - Rehaussement n'est pas caractéristique - Localisation : forament de Monro = risque d'HC |
| Diagnostique différentiel de lésion intra-ventriculaire | 1 - SEGA (stigmate de sclérose tubéreuse) 2 - Neurocytome central 3 - CPP (papillome plexus choroïde) 4 - CPC (carcinome plexus choroïde) |
| Systèmes atteintes dans la sclérose tubéreuse? | 1 - SNC : SNE, SEGA, tuber corticaux, anomalies radiaires 2 - Cutané : angiofibromes 3 - Reins : AML, kyste, RCC-oncotyome (risque id mais plus jeune) 4 - Os : lésions sclérotiques, 5 - Cardiothoracique : rhabdomyome (anténatal #1), LAM pulmonaire |
| Gène et chromosome impliqués dans la sclérose tubéreuse? | TSC1 - chromosome 9 (-) TSC2 - chromosome 16 (+) |
| Ddx masse médiane de la base de la langue | 1 - Thyroïde linguale 2 - Kyste thyroglosse (peut avoir aspect solide si débris ou infection) 3 - Adénoïde linguale |
| Semaine de migration embryonnaire de la thyroïde dans le canal thyroglosse? | 3 à 7ième semaine - Si arrêt : thyroïde ectopique (dépend du moment d'arrêt) - 75% du temps avec thyroïde linguale = pas de tissu dans le lit thyroïdien |
| Examen de médecine nucléaire pour thyroïde ectopique? | Scintigraphie PERTECHNETATE |
| Diagnostique différentiel de masse du 4ième ventricule | 1 - Médulloblastome (homogène, hyperdense, rehaussant, Ca 20%, toit 4ième) 2 - Épendymome (plus hétérogène, plus de Ca, extension foraminale, plancher 4ième) 3 - Astrocytome pilocytaire (kyste avec nodule rehaussant) |
| Néoplasie intra-cranienne qui fait des drops métastases? | Médulloblastome - Imager le rachis complet - Cherche rehaussement leptoméningé |
| Médulloblastome : intra ou extra axial? | Jeune (5 ans et -) : extra-axial du toit du 4ième ventricule Plus vieux : peut être intra-axial (hémisphères cérébelleux) |
| Prédominance du sexe du médulloblastome? | Garçon, typiquement 5 ans et moins |
| Lésion supra-sellaire la plus fréquente? | Craniopharyngiome |
| Diagnostique différenciel de lésion supra-sellaire | 1 - Craniopharyngiome (composante solide, rehaussant, calcification) 2 - Kyste de la poche de Rathke (pas de composante solide) 3 - Kyste de l'arachnoïde 4 - Adénome hypophysaire |
| Forme de craniopharyngiome | Pédiatrique 5-12 ans (90%) : ADAMENTIMOMATEUX (Calcification) Adulte 40-50 ans (10%) : PAPILLAIRE Mixte |
| Caractéristique CT d'un craniopharyngiome? | Règle du 90% : 90% kystique, 90% calcifié, 90% rehausse |
| Signal IRM d'un craniopharyngiome? | Généralement hyperT1 : contenu 'huileux' protéinacé, cholestérol, produit d'hémoglobine |
| Diagnostique différenciel de masse intra-nasale | 1 - Angiofibrome juvénile nasopharyngé (JNA) = bénin mais caractère agressif localement, hypervasculaire ++, possible extension intra-crânienne. Non encapsulé. 2 - Rhabodymyosarcome 3 - Polyle |
| Angiofibrome juvénile nasopharyngé : Biopsie? | JAMAIS! Risque hémorragique ++ |
| Angiofibrome juvénile nasopharyngé : Présentation clinique | 1 - Épistaxis 2 - Apnée sommeil 3 - Otite moyenne à répétition |
| Angiofibrome juvénile nasopharyngé : Épidémiologie | Quasi exclusivement garçon 10-20 ans |
| Angiofibrome juvénile nasopharyngé : Localisation | Centré sur la fosse ptérygopalatine avec expansion secondaire du foramen sphénopalatin. Déplace antérireurement du mur postérieur du sinus maxillaire. |
| Angiofibrome juvénile nasopharyngé : Vascularisation | Branche de l'ACE (maxillaire) |
| Angiofibrome juvénile nasopharyngé : Traitement | Embolisation pré-opératoire, puis chirurgie (risque de récurrence de 25% = radiothérapie) |
| Branches de l'artère carotide externe | S-A-L-F-O-P-M-S (thyroidienne supérieure, pharyngée ascendante, linguale, faciale, occipitale, auriculaire postérieure, maxillaire, temporale superficielle) |
| Anomalie de signal de la matière blanche péri-trigonale (atriale) symétrique : diagnostique? | Adrenoleucodystrophie liée à X |
| Imagerie typique de la leucomalacie du prématuré | Atteinte de la matière blanche périventriculaire associée à une perte de volume de la matière blanche et ventriculomégalie. AUCUN REHAUSSEMENT |
| Distribution de l'atteinte de la matière blanche dans l'adrenoleucodystrophie liée à X | Atteinte de la matière blanche sous-corticale (épargne des fibres en U) qui débute en péri-atriale (postérieure) puis ligne de démyélinisation REHAUSSANTE qui se propage antérieurement, au CC puis tronc et cervelet. |
| Âge de diagnostic de l'adrenoleucodystrophie liée à X | GARÇON atteinte (fille porteuse) 5-10 ans. Mort 2-5 après début de l'atteinte |
| Trouvailles CT de l'adrenoleucodystrophie liée à X | Hypodensité du splénium du corps calleux et de la matière blanche postérieure. MATIÈRE BLANCHE ATTEINTE PEUT CALCIFIER |
| LEUCODYSTROPHIE : distribution? (adrénoleucodystrophie liée à X, Métachromatique et Alexander) | Adrenoleucodystrophie liée à X : périatriale Métachromatique : lobes frontaux et postérieurs, CERVELET Alexander : lobes FRONTAUX |
| Association systémique de l'adrenoleucodystrophie liée à X? | Insuffisance surrénalienne |
| Anomalie enzymatique en cause dans l'adrenoleucodystrophie liée à X? | Désordre du métabolisme du péroxisome (formation et stabilisation de la myéline) |
| Nombre de variante de l'adrenoleucodystrophie | 6 (plus fréquente est celle liée à X) |
| Schizencéphalie VS Porencéphalie? | Schizencéphalie = ouverture est lignée par de la MATIÈRE GRISE Porencéohalie = lignée par MATIÈRE BLANCHE |
| Association avec la schizencéphalie? | Absence de SP et agénésie CC |
| Dysplasie septo-optique : trouvailles? | Absence de SP Hypoplasie des nerfs optiques 66% : dysfonction hypothalamohypophysaire |
| Dysplasie septo-optique : nom propre? | Syndrome de Morsier |
| Définition de la dysplasie septo-optique PLUS? | Dysplasie septo-optique + schizencéphalie (typiquement bilatérale) |
| Syndrome de Kallman : définition? | Absence des bulbes olfactifs |
| Localisation typique de la schizencéphalie? | Autours du sulcus central (lobe frontal ou pariétal) |
| Type de schizencéphalie? | Lèvre fermée : se touche (peut-être difficile à diagnostiquer : rechercher encoche dans le ventricule latéral) Lèvre ouverte : LCR dans l'ouverture |
| Définition de schizencéphalie? | Fente dans la matière cérébrale entre le ventricule latéral et le cortex (épendyme à la pie-mère) |
| Coeur en bonhomme de neige = ? | TAPVR type I (supracardiaque) - PLUS FRÉQUENT |
| Coeur en botte = ? | TOF (cyanogène, diminution de la vascularisation) |
| Coeur 'egg on a string' = ? | Transposition |
| Type de transposition | D (bad one) ou L (good one - double discordance auto-corrigée) |
| Apparence caractéristique de la correction de D-transposition | Manœuvre de LeCompte = artères pulmonaires 'drappent' l'aorte |
| % d'association de malformation cardiaque congénitale avec asplénie? | 50% : quasi 100% de ces derniers ont TAPVR, 85% canal AV |
| Type de coarctation de l'aorte | Infantile : pré-ductale Adulte : post-ductale |
| Association avec la coractation de l'aorte | Syndrome de Turner (15-20%) Bicuspidie aortique (80%) Berry aneurysms |
| Définition du Cor Triatriatum Sinistrum | Division de l'OG par une membrane (impression de 3 oreillettes) |
| Type de CIV? | Membraneuse (70%) Musculaire Infundibulaire (prolapsus du feuillet aortique droit) |
| Canal artériel patent | 1 - Prématurité 2 - Rubéole maternelle 3 - Maladie cardiaque cyanogène |
| CIA | Primum Secondum (50-70%) Canal AV Sinus veineux (PAPVR) |
| CIA primum = ? | T21 |
| CIA + anomalie doigt et pouce | Syndrome Holt Oram |
| Sinus coronaire 'unroofed' = risque de ? | Embolies paradoxales |
| Sinus coronaire 'unroofed' est associé à? | Persistance de la veine cave supérieure gauche |
| PAPVR + Hypoplasie pulmonaire = ? | Syndrome de Scimitar |
| Coeur en botte = ? | TOF |
| Coeur en 'boîte' = ? | Ebstein |
| Définition de la maladie de Ebstein | Atrialisation du ventricule droit par insertion distale du feuillet tricuspidien postérieur = COEUR DROIT |
| Syndrome de Eisenmenger : définition? | Hypertension artérielle pulmonaire chronique (fixe) secondaire à une vascularisation de shunt de longue durée (cardiopathie à shunt gauche-droit) |
| Maladie cardiaque ACYANOGÈNE avec oedème pulmonaire | Hypoplasie VG Coarctation de l'aorte Cause extra-cardiaque (SNC, foie) |
| Insuffisance cardiaque chez un nouveau-née de cause non cardiaque | Anévrisme de la veine de Galen Hémangioendothéliome hépatique infantile |
| Maladie cardiaque ACYANOGÈNE avec vascularisation de shunt | CIA CIV Canal artériel patent Canal AV |
| Maladie cardiaque CYANOGÈNE avec vascularisation normale ou diminutée | CARDIOMÉGALIE = Eibsten ou atrésie pulmonaire avec septum intact PAS DE CARDIOMÉGALIE = TOF |
| Maladie cardiaque CYANOGÈNE avec vascularisation augmentée | Les 5 T : TGA, Tricuspid atresia, Truncus, TAPVT, Tingle ventricule Arc aortique droit = Truncus |
| Présentation clinique d'un anévrisme de la veine de Galen | Insuffisance cardiaque du nouveau-née : haut taux de mortalité lorsque symptomatique |
| VRAI ou FAUX : l'anévrisme de la veine de Galen est un vrai anévrisme veineux | FAUX : c'est une fait une MAV avec shunt gauche-droit (artères choroïdienne profonde vers veine persistante de Markowski qui empêche la formation de la vraie veine de Galen). |
| Traitement d'un anévrisme de la veine de Galen | Embolisation |
| LCRoma | Secondaire à une rupture extra-crânienne de DVP (collection en croissant sous aponévrotique) |
| Caractéristique des lésions de ADEM | Anomalie de signal de la matière blanche multifocale. évanescente, sans effet de masse, possible rehaussement. Supra-tentorielle plus que cervelet. Atteinte du rachis = hypersignal centromédullaire. Peut avoir rehaussement des nerfs crânients. |
| ADEM : âge et étiologie | 3-5 ans 1-2 semaine post infection virale ou vaccin. Maladie monophasique avec 20-30% des patients qui ont séquelles (convulsion). |
| SEP vs ADEM | Plusieurs épisodes vs monophasique. Lésion ronde et punctiforme définie symétrique vs lésions évanescente plus asymétrique. |
| Dysplasie squelettique léthale la plus fréquente | Dysplasie thanatophorique |
| Dysplasie thanatophorique : trouvailles? | Très courte côtes Thorax en cloche avec hypoplasie pulmonaire Platyspondylie Racourcissement micromélique des membres Fémurs en combiné de téléphone Bombement du front (Type I) ou clover-leaf skull (type II) |
| Caractéristique communes aux muccopolysaccharidoses? | Déformation cyphotique lombaire avec vertèbres pointues |
| Anomalies intra-crânienne de la dysplasie thanatophorique? | Ventriculomégalie Craniosynostose Sténose du foramen magnum |
| Gène en cause dans la dysplasie thanatophorique? | FGFR3 (le même que pour l'achondrodysplasie) |
| Radiographie la plus sensible pour ostéomalacie? | Jeune enfant : ulna distal Enfant plus vieux : genou |
| Trouvailles radiographiques en ostéomalacie? | Cupping and fraying des métaphyses des os long Élargissement de la physe Ostéopénie Rachitic rosary Ramollissement du crâne (craniotabes) = déformation posturale |
| Diagnostique différentiel des bandes claires métaphysaires | 1 - Ostéomalacie (élargissement de la physe) 2 - Leucémie 3 - Syphilis congénitale (bande claire métaphysaire associée à une résorption du versant médial de la métaphyse tibiale proximale, réaction périostée) |
| Diagnostique différentiel de l'ostéomalacie | Désordre phosphocalcique HyperPTH |
| Facteurs de risque d'ostéomalacie | Enfant peau foncée Lactovégan Maladie de malabsorption IRC Maladie métabolique phosphocalcique |
| Modalité la plus sensible pour discite | Scintigraphie osseuse IRM (plus de détails anatomique) |
| Tranche d'âge pour discite? | 0-3 ans |
| Organisme en cause dans la discite pédiatrique | Majorité = aseptique |
| Pincement de l'espace discal : diagnostique différentiel | 1 - Discite 2 - Néoplasique (leucémie, métastase neuroblastome, histiocytose de Langerhans) 3 - Maladie de Scheuermann |
| Trouvailles radiographiques de la discite? | PEUT ÊTRE NORMAL AD 2 SEMAINES Pincement de l'espace Irrégularité et érosions des plateaux adjacents Ostéopénie, perte de trabéculation Calcification discale Luxation |
| Site préférentiel de la discite pédiatrique? | Rachis lombaire |
| Pattern discal de la spondylodiscite tuberculeuse? | Extension 'sous-ligamentaire' antérieure (plexus veineux de Batson) avec extension au niveau de l'espace discal antérieur : augmentation de l'espace discal. Caractéristique = érosion antérieur du corps vertébral. |
| Spondylodiscite tuberculeuse : trouvailles radiographique? | Vertèbre ivoire Déformation cyphotique Érosion du mur antérieur de la vertèbre Épargne des éléments postérieurs Augmentation de l'espace discal Vertebra plana |
| Nom propre de la spondylodiscite tuberculeuse? | Maladie de Pott |
| Diagnostique différentiel de la spondylodiscite tuberculeuse? | 1 - Brucellose 2 - Sarcoïdose 3 - Métastase 4 - Discite pyogène ou fungique |
| Maladie de Scheuermann : descriptions? | Atteinte discale sur plus de 3 niveaux contigus associée à une cyphose. Rachis thoracique. |
| Qu'est-ce que le triangle de Codman? | Réaction périostée agressive (aussi : sunburst, hair-on-end, laminée) |
| Matrice ostéoide : Ostéosarcome ou Ewing? | Ostéosarcome |
| Localisation fréquente d'un ostéosarcome? | Autour du genou (métaphyse fémorale) |
| Localisation osseuse d'un sarcome de Ewing | Diaphyse des os long |
| Lésions osseuses agressive : diagnostique différentiel principal | 1 - Ostéosarcome 2 - Ewing 3 - Ostéomyélite |
| Tumeur osseuse maligne la plus fréquente en pédiatrie | Ostéosarcome, suivi du sarcome de Ewing (Attention, overall = myélome multiple) |
| Type d'ostéosarcome par localisation osseuse? | Intra-médullaire (80%) : conventionnel, télangiectasique, bas grade Surface (15%) : périostéal, paraostéal Extra-osseuse (5%) |
| Type d'ostéosarcome par étiologie? | Primaire Secondaire (Paget, radiothérapie, chondrosarcome dédifférencié) |
| Skip lesion : Ostéosarcome ou Ewing? | Ostéosarcome |
| Site de métastase de l'ostéosarcome | Poumon (PTX spontané) Os Moelle (skip lesion) |
| Ostéosarcome paraostéal : localisation typique | Versant postérieur du fémur distal (mimic : desmoïde cortical). GROSSE LÉSION! |
| Diagnostique différentiel d'une lésion osseuse lytique avec niveau liquide-liquide | ABC GCT Ostéosarcome télangiectasique FNO (base corticale, lytique mais pas de niveau) |
| Site de métastase le plus fréquent du sarcome de Ewing | OS |
| Présentation radiographique du sarcome de Ewing | Lésion PERMÉATIVE de la diaphyse |
| Ostéosarcome de surface : lequel envahit la moelle? (PAROSTÉAL ou PÉRIOSTÉAL)? | Parostéal |
| Lésion lytique ÉPIPHYSAIRE : diagnostique différentiel? | 1 - Chondroblastome 2 - GCT (PAS dans un squelette immature) 3 - Ostéomyélite |
| Caractéristique radiographique d'un chondroblastome? | Lésion lytique épiphysaire eccentrique (ou apophysaire) bien circonscrite (marge IA-IB) |
| VRAI ou FAUX : un chondroblastome peut s'accompagner d'un épanchement intra-articulaire? | VRAI : dans un tiers des cas |
| Caractéristique IRM d'un chondroblastome? | Lésion épiphysaire eccentrique hypoT1, iso à hyperT2, peut avoir niveau liquidien et septation |
| Nommez les équivalents épiphysaires | 1 - Patella 2 - Calcanéum 3 - Os du carpe 4 - Apophyses (attache ligamentaire - os iliaque, trochanter, tubérosité tibiale, tubérosités humérales) |
| Site préférentiel d'un chondroblastome de la hanche? | Grand trochanter |
| Fracture de Toddler : définition et mécanisme | Fracture spiralée du tibia secondaire à un mouvement de torsion (s'arrête et se retourne rapidement pour regarder derrière). Mieux vu sur cliché oblique. |
| Âge moyen de présentation de la fracture de Toddler | 50 mois |
| Site de fracture la plus fréquente du coude en pédiatrie? | Supra-condylaire (pic 5-10 ans). Radiographie initiale souvent négative (chercher bris du cortex antérieur. Fat pad sign + = fracture ad contraire. |
| Diagnostique différentiel d'un épanchement intra-articulaire du coude chez l'enfant | 1 - Fracture supra-condylaire 2 - Arthrite septique ou aseptique 3 - Nécrose avasculaire du capitellum |
| Présentation clinique typique de l'ostéome ostéoide? | Douleur pire la nuit, soulagée par les AINS. Aggravation de la douleur par l'alcool. |
| Aspect tomodensitométrique d'un ostéome ostéoide? | Lésion sclérotique corticale à nidus central radiotransparant. |
| Meilleur test pour fracture de stress? | Scintigraphie (vs IRM) |
| Insertion sur l'épine iliaque antéro-SUPÉRIEURE? | SARTORIUS MUSCLE TENSEUR DU FASCIA LATA |
| Insertion sur l'épine iliaque antéro-INFÉRIEURE? | RECTUS FÉMORIS |
| Insertion sur la tubérosité ischiale? | Ishio-jambier |
| Dernier os du pied à s'ossifier? | Naviculaire tarsien |
| Qu'est-ce que la maladie de Kohler et sa cause? | Nécrose avasculaire du naviculaire tarsien, probablement sur micro-traumatismes répétés. |
| Dans quel % un glissement épiphysaire de la hanche est bilatéral? | 10% |
| Facteur de risque pour glissement épiphysaire | Garçon obèse |
| Cliché radiographique (incidence) le plus sensible pour glissement épiphysaire? | Frog leg |
| Trouvailles radiographiques du glissement épiphysaire? | Élargissement de la physe Déplacement latéral de la métaphyse par rapport à l'épiphyse |
| Complication du glissement épiphysaire? | Nécrose avasculaire (20%) |
| Type de fracture (classification Salter-Harris) du glissement épiphysaire? | Salter-Harris type I |
| Définition de la maladie de Perthes | Nécrose avasculaire de la tête fémorale avec collapsus (pré-adolescence) 5-10 ans |
| Fractures d'âges différente : penser à ? | #1 = traumatisme non accidentel Ostéogenèse imparfaite |
| Trouvailles radiographiques dans l'ostéogenèse imparfaite | 1 - Multiples fractures (souvent d'âge différent) 2 - Ostéopénie 3 - Os wormian 4 - Absence ossification du crâne 5 - Fibula plus longue que tibia (classique) (Clinique : sclère bleutée, surdité secondaire otosclérose) |
| Diagnostique différentiel os wormian | PORK-CHop (Pyknodysostose, Ostéogenèse imparfaite, Rickets, Kinky hair syndrome, Cleidocranial dysostosis, Hajdu-Cheney) |
| Fractures hautements spécifiques d'un traumatisme non accidentel | 1 - Fracture classique métaphysaire (coin ou anse de sceau) 2 - Fracture des arcs postérieurs des côtes (et costotransverse) 3 - Fracture du sternum 4 - Fracture omoplate 5 - Fracture processus épineux 6 - Multiples fractures âge différent (-) |
| Série scoliotique de base selon ACR en contexte de traumatisme non accidentel | Crâne (AP-latéral), Thorax, Rachis, os long bras et jambes (chacun), côtes en incidence oblique, AP pelvis, AP-oblique mains et pieds (TOTAL = 31) |
| Doit-on faire un suivi de série osseuse en cas de suspicion de traumatisme non accidentel? | OUI. À 2 semaines. |
| Désavantage de la scintigraphie osseuse en cas de suspicion de traumatisme non accidentel? | 1 - Manque les fractures près des physes (car métaboliquement active) (exemple : fracture métaphysaire classique) 2 - Ne permet pas la datation |
| Datation de fracture | Aigue : trait hypodense avec gonflement des parties molles (hématome, inflammation) Réaction périostée : 4-14 jours Cal osseux : mou 14-21 jours, dur 3-6 semaines |
| VRAI ou FAUX : Un kyste osseux unicaméral peut contenir un niveau liquide-liquide | VRAI |
| VRAI ou FAUX : Niveau liquide-liquide dans une lésion osseuse est pathognomonique pour un kyste osseux anévrysmal (KOA) | FAUX! C'est caractéristique, mais non pathognomonique : kyste osseux simple, ABC, ostéosarcome télangiectasique (plus de destruction) |
| Âge de présentation d'un kyste osseux anévrysmal (KOA) | 5-30 ans |
| Localisation et aspect typique du kyste osseux anévrysmal (KOA) | Lésion lytique bien définie (IA) expansive de localisation eccentrique à la métaphyse des os long (ou éléments postérieurs du rachis), sans atteinte du cortex. Multiples cavités avec fins septas, niveaux liquide-liquide. |
| Type de kyste osseux anévrismal? | Primaire Secondaire (à une autre lésion : chondroblastome, FNO, ostéoblastome, GCT, dysplasie fibreuse ou à un trauma) |
| Traitement des lésions osseuses kystiques bénignes? | Historiquement curettage. De plus en plus de sclérothérapie. |
| Lésion agressive d'un os plat : Ostéosarcome ou Ewing? | Ewing |
| Histologie du sarcome de Ewing | Tumeur à petites cellules bleus |
| Présentation radiographique classique du sarcome de Ewing? | Lésion intra-médullaire mal définie avec atteinte corticale perméative. Réaction périostée plurilaméllaire (oignon). Composante des tissus mous disproportionnée. PAS DE MATRICE. |
| Pronostic 5 ans du sarcome de Ewing SANS et AVEC métastase | SANS : 75% AVEC : 33% |
| Âge de présentation du sarcome de Ewing? | 5-25 ans, pic 15 ans. |
| Réaction périostée : Ostéosarcome vs Ewing? | Ostéosarcome : sunburst Ewing : plurilaméllaire |
| Quel est le plus grand imitateur d'une ostéomyélite? | Sarcome de Ewing |
| Localisation osseuse du sarcome de Ewing | Diaphyse des os long (vs métaphyse pour ostéosarcome) Os plat (pelvis) |
| Leucémie la plus commune en pédiatrie? | Leucémie lymphocytaire aiguë (LLA) 2-10 ans. Garçon. |
| Site d'atteinte osseuse la plus commune en LLA? | Os long (vs squelette axial chez l'adulte) |
| Patient avec leucémie myéloïde et masse focale = ? | Chlorome (sarcome granulocytaire) = plus commun avec leucémie MYÉLOÏDE |
| Trouvailles au rachis en contexte de leucémie? | Vertebra plana ou apparence biconcave des corps vertébraux. Lignes de leucémie horizontale. |
| Signal médullaire en leucémie? | HYPOINTENSE T1 (et hyperintense T2) |
| Trouvailles osseuses en leucémie? (4) | 1 - Ligne leucémique (bande claire métaphysaire) 2 - Réaction périostée (formation osseuse sous-périostée) linéaire, laméllaire ou sunburst 3 - Lésion osseuse focale lytique (moth-eaten pattern) 4 - Sclérose osseuse diffuse |
| Métastase osseuse de l'enfant = ? | Neuroblastome |
| Bande dense métaphysaire | Anémie chronique (AF, thalassémie) Médication (MTX) Lignes d'arrêt de croissance (trauma, FKP, DB, malnutrition, arthrites) Plomb Leucémie traitée Ostéodystrophie rénale ou rachitisme traité |
| Copper beatean skull = ? | Craniosynostose |
| Définition d'un os wormian? | Os intra-sutural |
| Apparence caractéristique d'un kyste osseux anévrismal sur la radiographie? | Soap bubble apparence |
| Forme léthale d'ostéogenèse imparfaite? | Type II |
| Anomalie en cause dans l'ostéogenèse imparfaite? | Collagène de type I |
| Anomalies dans l'ostéogenèse imparfaite (OI)? | Faciès triangulaire (macrocranie, hypodéveloppement os du visage), os wormian, voussure frontale, vertevra plana-vertèbre biconvexe, coxa vara et protrusio acetabuli, hypertubulation et déformation os long, calcification popcorn métaphyses, pied plat |
| Indice de traitement aux biphosphonates sur la radiographie? | Bande de sclérose métaphysaire parallèle à la physe |
| VRAI ou FAUX : il est possible de différencier les différents types d'ostéogenèse imparfaite sur la radiographie simple | FAUX |
| Lésion osseuse fibreuse la plus commune | FNO |
| Défaut cortical fibreux vs fibrome non ossifiant : différence? | Taille (2cm) (- = défaut cortical fibreux, + = FNO) (certaines références = 3cm) |
| Caractéristique radiographique du fibrome non ossifiant? | Lésion lytique circonscrite à marge nette (IA) , à base CORTICALE (eccentrique à la cavité médullaire). Contours régulier ou lobulé. |
| Localisation typique du fibrome non ossifiant? | Versant postéromédian de la métaphyse tibiale proximale. RARE AUX MEMBRES SUPÉRIEURS. |
| VRAI ou FAUX : le rehaussement d'un fibrome non ossifiant sur CT ou IRM est suspect | FAUX : le rehaussement est normal (tissu fibreux). HypoT2 |
| VRAI ou FAUX : les fibromes non ossifiants sont rares aux membres supérieurs | VRAI. Versant postéromédian de la métaphyse tibiale proximale est la localisation typique |
| VRAI ou FAUX : les fibromes non ossifiants sont toujours lytique | FAUX : s'ossifie avec le temps = FNO ossifié = lésion slérotique |
| Âge pour un fibrome non ossifiant? | Moins de 30 ans |
| Critère pour diagnostiquer un fibrome non ossifiant (FNO) | 1 - Moins de 30 ans 2 - Lésion non agressive à base corticale 3 - Pas de réaction périostée ni douleur |
| Présentation clinique d'un ostéome ostéoïde du rachis? | Scoliose douloureuse, avec lésion du côté concave |
| Lésion histologique identique à l'ostéome ostéoïde? | Ostéoblastome (plus de 2cm) |
| Âge de présentation de l'ostéome ostéoïde? | 10-25 ans, homme 3x plus que femme |
| Aspect radiologique d'un ostéome ostéoïde (CT et IRM)? | Nidus ostéoblastique (lytique ou sclérotique) avec importante réaction périostée exubérante IRM : oedème très extensif Rehaussement artérielle avec wast-out tardif (angio peut démontrer un vaisseau nourricier) |
| Taille du nidus d'un ostéome ostéoïde? | MOINS de 2cm : sinon = ostéoblastome |
| Traitement de l'ostéome ostéoïde? | Résection chirurgicale Thermoablation ou par radiofréquence Régression spontanée possible |
| Localisation typique et atypique d'un ostéome ostéoïde? | Typique : métaphyse ou diaphyse des os long (fémur, tibia) Atypique : phalange, rachis Rare : crâne |
| % d'atteinte bilatérale dans le Legg-Calvé-Perthes? | 15-20% |
| Âge de présentation du Legg-Calvé-Perthes? | 3-10 ans (4x plus garçon que fille) (caractéristique : thin 6yo boy) |
| Facteur pronostic majeur du Legg-Calvé-Perthes? | Âge (plus jeune = mieux) |
| Évolution des changements osseux sur le cliché simple dans le Legg-Calvé-Perthes? | #1 = épanchement intra-articulaire (déplacement latéral de la tête fémorale) Sclérose sous-chondrale, fragmentation puis applatissement et déformation. Tardif : coxa plana et magna. Radiotransparance sous-chondrale = fracture |
| Modalité la plus sensible pour diagnostique précoce de Legg-Calvé-Perthes? | IRM (ligne hypointense T1 et T2 en périphérie du centre d'ossification) Scintigraphie osseuse (photopénie en phase de nécrose, puis augmentation de captation en phase de revascularisation) |
| Nommer la classification de Salter-Harris | 9 types, dont 5 plus communes : SALTER (Straight across - Above - Lower - Throught Everything - cRush) |
| Description de la fracture Salter-Harris I ? | Élargissement de la physe : difficile à voir. Demander un cliché comparatif controlatéral. Au besoin, répéter dans 7-10 jours pour réaction périostée. |
| Fracture Salter-Harris la plus fréquente? | Type II (75%) |
| Signe du double-bubble = ? | Atrésie duodénale |
| Association avec l'atrésie duodénale | T21 (30%) Polyhydramnios (40%) Autres anomalies (50%) |
| VRAI ou FAUX : L'atrésie duodénale doit faire l'objet d'une évaluation par gorgée barytée | FAUX! Il y a une obstruction digestive proximale = contre-indication |
| Quelle est la relation normale entre l'artère mésentérique supérieure et la veine mésentérique supérieure? | AMS : Gauche VSM : Droite |
| Quel est le meilleur signe pour un situs mésentérique normal? | Duodénum de position rétropéritonéale qui traverse la ligne médiane |
| Définition du situs ambigu à l'échographie? | Veine mésentérique supérieure devant l'artère mésentérique supérieure |
| Signes échographiques d'un volvulus du midgut? | Dilatation de l'estomac et duodénum proximal (shadowing) Swirl sign des vaisseaux mésentériques supérieurs |
| Décrire la procédure de Ladd | Laparotomie pour dévolvuler le tractus gastro-intestinal. Résection digestive si nécrose. Lyse des adhérences (bande de Ladd). Positionnement du petit intestin à droite et côlon à gauche. Appendicectomie prophylactique. |
| Cause d'obstruction duodénale partielle? | 1 - Sténose duodénale 2 - Web duodénal (windsock) 3 - Pancréas annulaire 4 - Bézoar |
| Vomissement BILIEUX en période néonatale : penser à ? | 1 - Volvulus sur malrotation 2 - Atrésie duodénale |
| Suspicion d'une atrésie duodénale : truc pour confirmer? | Injecter de l'air via le TNG |
| Concept de la malrotation digestive se base sur quel concept? | La base mésentérique (large versus étroite). Permet de déterminer le risque de volvulus |
| VRAI ou FAUX : Il n'y a aucune association à la fente labio-palatine | FAUX : 60-80% ont des anomalies associées |
| Association à la fente labio-palatine? | 1 - Polydactylie 2 - Anomalie chromosomique 20-30% |
| Risque de récurrence face à une fente labio-palatine? | 4% si fratrie seule 17% si fratrie + parent |
| Lésion kystique du pancréas (intra-pancréatique franche) la plus fréquente en pédiatrie? | Pseudokyste (75%) Causes : pancréatite, trauma (penser trauma NON ACCIDENTEL) |
| DDx : masse kystique de la tête du pancréas en pédiatrie | 1 - Kyste cholédochocien (Tadani I ou III) 2 - Pseudokyste du pancréas 3 - Kyste de duplication digestive 4 - Diverticule duodénal 5 - Kyste mésentérique 6 - Kyste ovarien |
| Nom de la classification des kystes du cholédoque? | Todani |
| Kyste du cholédoque le plus fréquent et sa définition? | Type I : Dilatation fusiforme du cholédoque (voie biliaire extra-hépatique) |
| Triade clinique classique des kystes du cholédoques et âge de présentation? | 1 - Douleur 2 - Ictère 3 - Masse palpable HCD Généralement dans la première décénie. |
| Lésion ovarienne kystique la plus fréquent < 18 ans? | #1 = tératome kystique (90% mature) (lésion majoritairement kystique avec composantes de gras macroscopique, calcification, etc). *kyste simple également fréquent - néonatale et adolescence* |
| VRAI ou FAUX : Une lésion kystique du pancréas chez un enfant doit évoquer une possibilité de traumatisme non accidentel | VRAI (surtout si pas d'histoire ou facteurs de risque pour pancréatite) |
| Décrire le signe de la voile thymique et sa signification ? | Élévation du thymus qui perd son contact avec la silhouette cardiaque = pneumomédiastin |
| Nommez une maladie interstitielle qui se présente à l'enfance sous forme de septas épaissis ? | Lymphangiectasie pulmonaire congénital |
| Localisation caractéristique de l'atrésie bronchique ? | Segment apico-postrieur du LSG Donne une bronche borgne avec hyperinflation |
| Anomalie veineuse congénitale thoracique la plus fréquente ? | Persistance d'une veine cave supérieure gauche (95% draine sinus coronaire, 5% directement dans OG = shunt droit-gauche) |
| VRAI ou FAUX : le poumon atteint dans le syndrome de Swyer-James est en hyperinflation | FAUX - hypertransparant en raison de la bronchiolite oblitérante constrictive mais est de plus petit volume |
| Séquestration : caractéristique principale ? | Vaisseau artériel nourricier systémique |
| Séquestration : type le plus commun ? | Intra-lobaire (75%) PAS de plèvre Présente enfance/adolescence par infection récurrente (via pore de Kohn) Peu d'association avec autres anomalies congénitales Drainage veineux pulmonaire |
| Séquestre extra-lobaire : anomalies associée ? | CCAM Hernie diaphragmatique congénitale Anomalies vertébrales Maladie cardiaque congénitale Hypoplasie pulmonaire |
| Drainage veineux du séquestre extra-lobaire ? | Systémique |
| VRAI ou FAUX : le séquestre extra-lobaire se présente souvent par infection récurrente | FAUX - s'infecte peu (car propre plèvre) Souvent présentation précoce par compromis respiratoire (en lien avec anomalies associées) |
| Localisation la plus fréquente du séquestre intra-lobaire ? | Segment postérieur du LIG |
| Définition d'un CCAM ? | Parenchyme pulmonaire remplacé par un tissu adénomatoïde (type kystique 1 et solide 3, type 2 est mixte) |
| Localisation préférentielle du CCAM ? | Aucune |
| % de CCAM qui régresse spontanément au 3ième trimestre ? | 90% |
| Traitement du CCAM si persistance en post-natal ? | Résection chirurgicale Risque théorique de transformation maligne : blastome pleuropulmonaire, rhabdomyosarcome |
| Emphysème lobaire congénitale : localisation la plus fréquente ? | LSG |
| Protéinose alvéolaire < 1 an = ? | Alymphoplasie |
| Consolidation pulmonaire de densité lipidique = penser à ? | Ingestion accidentelle d'hydrocarbone |
| Dyskinésie ciliaire primaire + situs inversus = | Syndrome de Kartagener |
| Bronchiectasie pédiatrique : 4 maladies | Supérieure = FKP Inférieure = Dyskinésie ciliaire Centrale = Mounier-Kuhn Périphérique = Williams Campbell |
| VRAI ou FAUX : le rebond thymique capte au TEP | VRAI |
| Tumeur germinale extra-gonadique la plus fréquente ? | Tératome du médiastin Mature (H = F) > immature (H > F) 2 pic : < 1 an et 20-30 ans Bénin mais risque minime de transformation maligne |
| Épidémiologie de la tumeur épithéliale solide et papillaire (SPEN) ? | Enfant et jeune femme (tumeur de la fille) |
| Caractéristique radiologique de la tumeur épithéliale solide et papillaire (SPEN) ? | Large lésion hétérogène à caractère mixte (solide + kystique) Hémorragie = typique (contribue à l'aspect hétérogène) Localisation : plus fréquent à la queue CAPSULE Peut y avoir des calcifications |
| Traitement de la tumeur épithéliale solide et papillaire (SPEN) ? | Résection chirurgicale |
| VRAI ou FAUX : la tumeur épithéliale solide et papillaire (SPEN) a un potentiel de malignité ? | VRAI - mais faible (15%) - bon pronostic même si métastase |
| % de tumeur épithéliale solide et papillaire (SPEN) purement solide ? | 80% |
| Atteinte morphologique du pancréas en fibrose kystique ? | Majoritairement atrophie graisseuse Peut aussi avoir cystose (remplacement pluri kystique du pancréas) |
| Cause la plus commune d'atrophie graisseuse du pancréas en pédiatrie ? | Fibrose kystique > Schwachman-Diamond |
| Triade clinique dans le Schwachman-Diamond ? | Insuffisance pancréatique (atrophie graisseuse du pancréas) Neutropénie Dysplasie osseuse |
| Association à la polysplénie ? | Anomalie cardiaque congénitale (+sévère) Anomalie de la VCI (interruption de la VCI avec continuité azygos/hémiazygos, VCI pré-duodénale) |
| Qu'est-ce que le syndrome Kasabach-Merritt ? | Hémangiome splénique responsable de : - anémie - thrombocytopénie - coagulopathie de consommation |
| Qu'est-ce que le syndrome Klippel-Trenaunay-Weber ? | Hémangiomes spléniques Hémangiomes cutanés Varices Hypertrophie des extrémités |
| Lésion kystique splénique chez l'enfant = | Lymphangiome Typique = lésion kystique multiloculaire avec fines septations (les septas peuvent rehausser) |
| Type de hernie interne la plus fréquente en pédiatrie ? | Transmésentérique → défaut congénital probablement sur ischémique anténatale |
| Tumeur cérébrale pédiatrique la plus fréquente ? | Médulloblastome |
| Dans un volvulus du grêle, quelle structure vasculaire tourne autours de l'autre ? | Veine mésentérique supérieure tourne autours de l'artère (sens des aiguilles d'une montre) |
| VRAI ou FAUX : le film simple est un bon outil diagnostique pour le volvulus du grêle | FAUX - signe d'appel → occlusion duodénale |
| Examens de choix si suspicion de volvulus ? | #1 = échographie (recherche de la position des vaisseaux mésentérique, signe du swirl) Ensuite → gorgée pour évaluation de la position de la jonction duodénojéjunale (devrait être paramédiane gauche à la hauteur du bulbe) |
| Vomissement bilieux chez un nouveau-née = ? | Volvulus jusqu'à preuve du contraire |
| VRAI ou FAUX : le signe du double-bubble est suggestif d'une atrésie duodénale, mais un volvulus ne peut être exclu. | FAUX - s'il y a une dilatation importante du duodénum (mégabulbe) = anomalie chronique Volvulus = aiguë = pas de temps pour dilatation duodénale |
| Association avec l'atrésie duodénale ? | 30% → T21 40% → polyhydramnios 50% → autres anomalies |
| VRAI ou FAUX : si suspicion d'atrésie duodénale complète, ceci devrait être confirmé par repas baryté | FAUX → contre-indiqué (à faire si partiel, i.e. air en distalité) |
| Ddx : dilatation duodénale avec air en distalité | 1 - Sténose/web duodénal 2 - Malrotation/volvulus 3 - Pancréas annulaire 4 - Kyste de duplication |
| Nommez 3 fractures quasi pathognomonique pour traumatisme non accidentel (NAT) ? | Métaphysaire en coin Bucket-handle Côtes postérieures (jonction processus transverse) |
| Ddx NAT ? | Ostéogenèse imparfaite Ostéomalacie |
| Hydronéphrose bilatérale chez un nouveau-née garçon = | Valve urétérale postérieure |
| Associations avec une valve urétérale postérieure ? | Hypoplasie pulmonaire Dysplasie rénale kystique Oligohydramnios *peut avoir ascite urinaire à la naissance* |
| Présentation clinique post-natale d'une valve de l'urètre postérieure ? | Infection urinaire à répétition Difficulté de vidange urinaire Maladie rénale terminale |
| Quelle est la tumeur solide extra-crânienne la plus fréquente de l'enfant ? | Neuroblastome |
| Origine des neuroblastomes ? | Cellules de la crête neurale - chaîne ganglionnaire sympathique - médulla surrénalienne |
| Site les plus fréquents de neuroblastome ? | Intra-abdominal (2/3) - médulla surrénalienne (35%) - rétropéritoine extra-surrénalien (30-35%) Médiastin postérieur (20%) Cervical 5% Pelvien 20% |
| Âge moyen au diagnostic du neuroblastome ? | 22 mois |
| % de patient métastatique au moment du diagnostique de neuroblastome ? | 60-70% - Os cortical (crâne +) - Moelle - Foie - Ganglionnaire |
| Trouvailles en faveur d'une neuroblastome vs Wilms ? | Calcification (+) Localisation supra-rénale avec rein refoulé mais normal Engagement vasculaire Adénomégalie rétro-crurale Extension au-delà de la ligne médiane Extension neuroforaminale |
| Bilan complet pour neuroblastome ? | CT TAP Scintigraphie osseuse MIBG |
| % de MIBG positif en neuroblastome ? | Seulement 70% (donc MIBG négatif n'exclut pas le diagnostic de neuroblastome) |
| Facteurs pronostics du neuroblastome ? | Âge Stade Amplification oncogène N-myc Contenu ADN Histologie Shimada |
| Traitement du neuroblastome ? | Chirurgie Chimiothérapie |
| Atrésie de l'oesophage : quoi rechercher ? | VACTERL - pas d'indication de gorgée! (aspiration) - indication d'échographie cardiaque et rénale |
| Anomalie le plus souvent retrouvée aux échographies cardiaques et rénales dans le VACTERL ? | Cardiaque : PDA, VSD Rénal : agénésie rénale |
| Présentation classique de l'atrésie oesophagienne ? | Détresse respiratoire aux boires Incapacité de passer le TNG (termine dans une pochette oesophagienne aérée) |
| Qu'est-ce que le complexe traumatique de la ceinture ? | Ecchymose abdominale Fracture de Chance (compression antérieure, distraction des éléments postérieurs → déchirure ligament interépineux) Atteinte digestive (épaississement pariétal, hyper-rehaussement, air libre ou liquide libre) |
| Qu'est-ce que le 'naked-facet' sign ? | Absence d'une facette interposée sur la coupe axiale (équivaut au 'hamburger' au niveau cervical) |
| Signe d'un pneumopéritoine important sur un babygram ? | Signe du ballon de football - Radiotransparence ovalaire qui se projette à l'épigastre - Visibilité du ligament falciforme comme une structure tissulaire médiane - Peut avoir visibilité du ligament ombilical médian (résidu de l'ouraque) |
| Cause de pneumopéritoine en néonatalogie ? | Plus fréquent = perforation gastrique spontanée ou iatrogénique Penser à obstruction digestive congénitale ou NEC |
| Cause la plus fréquente d'abcès rétro-pharyngé ? | Infection ORL voies respiratoires supérieures - S. Aureus - Strep b-hémolytique de groupe A Penser CORPS ÉTRANGER |
| Signes d'un réel épaississement des tissus mous pré-vertébraux sur le cliché latéral (vs pseudo-épaississement) ? | Convexité importante des tissus mous Inversion de la lordose cervicale |
| Signe pathognomonique d'un abcès rétro-pharyngé ? | Densité aérique |
| Patient à risque de NEC ? | Prématuré Terme avec cardiopathie congénitale |
| Signe le plus précoce sur la plaque simple d'une NEC ? | Dilatation digestive isolée avec séparation des anses |
| Signe d'une atteinte sévère sur la plaque simple ? | Pneumatose intestinale Aéroportie |
| Indication chirurgicale en NEC ? | Perforation : - air libre - liquide libre |
| Taux de mortalité de la NEC ? | 40% |
| Séquelle long terme possible de NEC ? | Stricture digestive (plus fréquente au côlon gauche) |
| % de patient avec Tétralogie de Falot qui ont un arc aortique droit ? | 25% |
| VRAI ou FAUX : les patients avec tétralogie de Fallot ont un cardiomégalie sur le film simple | FAUX - coeur de taille normal, vascularisation pulmonaire normale à diminuée Surtout à évoquer si arc aortique droit |
| Présentation radiographique du tronc artériel ? | Arc aortique droit (35% des cas) Cardiomégalie Augmentation du flot pulmonaire Cyanose |
| Anomalie embryologique qui explique le tronc artériel ? | Défaut de fusion des repris truncoconale qui sépare l'aorte de l'artère pulmonaire (5-7ième semaine de gestation) |
| Association avec le tronc artériel ? | Arc aortique droit (35%) VSD |
| Combien de feuillet à la valve du tronc artériel ? | Variable (entre 2 et 5) Majorité = tricuspide |
| Nom du système de classification des troncs artériels ? | Collett et Edward (selon origine des artères pulmonaires du tronc) Plus fréquent = type I (tronc pulmonaire qui naît en postérolatéral gauche du tronc artériel) |
| Quel est le principe de la correction chirurgicale du tronc artériel ? | Création d'un conduit pulmonaire (tronc artériel = devient racine aortique) |
| Anomalie congénitale cardiaque cyanogène la plus fréquente ? | Transposition des gros vaisseaux |
| Position normale de la valve aortique par rapport à pulmonaire ? | Valve aortique est postérieure et à la droite de la valve pulmonaire (en lien avec une rotation embryologique) |
| Signe d'une transposition de gros vaisseaux ? | Valve aortique située DEVANT la valve pulmonaire → discordance ventriculoartérielle (mais concordance atrioventriculaire) Aorte située très antérieurement |
| Association avec la transposition des gros vaisseaux ? | VSD (40%) Sténose valvulaire ou subvalvulaire (30%) Atrésie tricuspide |
| Qu'est-ce qui est nécessaire pour la survie du patient en transposition des gros vaisseaux ? | Communication : ASD, VSD, PSA |
| Fenêtre de réparation chirurgicale dans la transposition des gros vaisseaux ? | 6 mois à 1 an |
| Présentation radiographique de l'atrésie tricuspidienne ? | Cyanose Diminution de la vascularisation pulmonaire |
| Trouvailles IRM dans l'atrésie tricuspidienne ? | Bande tissulaire (musculaire et adipeuse) qui sépare l'OD du VD Hypoplasie sévère du VD Toujours associée à ASD/PDA et VSD |
| Associations avec l'atrésie tricuspidienne ? | Transposition de gros vaisseaux (30%) Sténose pulmonaire |
| Egg-on-a-string = | Transposition des gros vaisseaux |
| Box-shaped heart = | Ebstein |
| Qu'est-ce que l'anomalie de Ebstein ? | Atrialisation du ventricule droit par déplacement apical du feuillet septal et postérieur de la valve tricuspide = énorme OD, petit VD Valve tricuspide généralement incompétente avec régurgitation |
| Aspect radiographique de l'anomalie de Ebstein ? | Coeur en boîte : énorme OD qui prend un aspect allongé Diminution de la vascularisation pulmonaire |
| Association ECG avec anomalie de Ebstein ? | Plusieurs anomalies de conduction - BBD - augmentation du PR - WPW |
| Facteur de risque possible pour anomalie de Ebstein ? | Prise de lithium précocement en grossesse |
| Que rechercher sur une radiographie pulmonaire si suspicion de coarctation de l'aorte ? | Cardiomégalie (HVG) Figure en 3 inversée (anomalie de la fenêtre aorto-pulmonaire) Rib notching (rare) |
| Association à la coarctation de l'aorte ? | Bicuspidie aortique VSD PDA Anévrisme berry (intra-crânien) Syndrome de Turner |
| Qu'est-ce qu'une pseudo-coarctation ? | Élongation de l'aorte thoracique avec plicature dans région du ductus mais sans gradient de pression (p/r vraie coarctation) |
| Hypertension en pédiatrie, penser à ? | Syndrome midaortique (rare) → spectre de la coarctation de l'aorte (0.5-2% des cas) qui atteinte l'aorte abdominale - ddx = Takayasu, NF |
| Présentation clinique de l'atrésie des voies biliaires ? | Ictère néonatal sévère (généralement < 2 mois de vie) |
| Fenêtre pour correction chirurgicale de l'atrésie des voies biliaires ? | 60 premiers jours de vie par Kasaï (fatal à 2 ans) |
| Signes échographiques d'une atrésie des voies biliaires ? | Gallbladder ghost triad → atrésie de la vésicule (< 19mm, contours lobulés/irréguliers, absence de muqueuse échogène) Triangular cord sign (3mm) Hypertrophie des artères hépatiques |
| Examen complémentaire pour confirmer une atrésie des voies biliaires ? | Médecine nucléaire → BRIDA scan |
| Association avec l'atrésie des voies biliaires ? | 10% ont polysplénie ou syndrome d'hétérotaxie |
| Pourquoi il y a un dépistage néonatale de l"hypothyroïdie ? | Risque sur le développement intellectuel en l'absence de thérapie de remplacement |
| Nommez deux causes d'hypothyroïdie congénitale | 1 - Défaut de synthèse (héréditaire) 2 - Thyroïde linguale (défaut de descente dans le canal thyréoglosse, sporadique) → généralement hypofonctionnelle |
| Examen de choix pour prouvé une thyroïde linguale ? | Échographie : absence de thyroïde dans le lit thyroïdien Scintigraphie au pertechnetate → activité à la base de la langue, pas d'activité dans la lobe thyroïdienne |
| Différence entre la schizencéphalie et la porencéphalie ? | Schizencéphalie = matière grise (anomalie de migration) Porencéphalie = gliose (événement ischémique) |
| Types de schizencéphalie ? | Lèvre fermée → apposition des deux lèvres, pas de LCR entre = difficile à voir (extension radiaire de matière grise ectopique, peut avoir un gyrus qui s'invagine, dimple de la paroi ventriculaire, hétérotopie sous-épendymaire) Lèvre ouverte → cleft LCR |
| Schizencéphalie : anomalie uni ou bilatérale ? | Les deux - lèvre fermée = plus souvent unilatéral - lèvre ouverte = plus souvent bilatérale |
| Association avec la schizencéphalie ? | Absence du septum pellucidum (90%) Dysplasie septo-optique |
| Présentation clinique de la schizencéphalie ? | Épilepsie Retard mental |
| Quel est le spectre des hétérotopies de la matière grise ? | 1 - Sous-épendymaire 2 - Focale sous-corticale 3 - Diffuse en bande |
| Quelle est l'anomalie embryologique responsable dans l'hétérotropie de la matière grise ? | Arrêt de migration in utero |
| Présentation clinique de l'hétérotopie de la matière grise ? | Épilepsie Retard de développement |
| Caractéristique à l'IRM de l'hétérotopie de la matière grise ? | Doit suivre le signal de la matière grise sur toutes les séquences Pas de rehaussement (permet de faire la différence avec les nodules sous-épendymaires de la sclérose tubéreuse → également d'autres signes associés) |
| Spectre de l'holoprosencéphalie ? | 1 - Lobaire 2 - Semi-lobaire 3 - Alobaire (monoventricule) 4 - Syntelencéphalie (midline variant) |
| Qu'on en commun les différents type d'holoprosencéphalie ? | Fusion des thalamus Absence de septum pellucidum Absence de corps calleux (anomalie de séparation des hémisphères cérébraux) |
| Association à l"holoprosencéphalie ? | Anomalie faciale ligne médiane (cyclopie, fente palatine, hypothélorisme) Chromosomique (T13, T18) Rénale Cardiaque |
| Dans quel ordre se développe le corps calleux ? | Rostral à caudal → premier est la portion postérieure du genu ad splénium, dernier est rostrum et portion antérieure du genu |
| Aspect caractéristique dans l'agénésie du corps calleux ? | Colpocéphalie (aspect parallèle avec large séparation) Absence de septum pellucidum Probst bundle → matière blanche de configuration anormale (antéropostérieure parallèle à l'aspect médian des ventricules latéraux) |
| Anomalies associées avec une dysgénésie du corps calleux ? | Anomalie de la ligne médiane → kyste inter-hémisphérique, lipome Anomalie de la commissure antérieure ou hippocampique 75% du temps → anomalie de développement cortical (hétérotopie de la matière grise, anomalie de gyration) Perte de matière blanche |
| Masse intra-crânienne non gliale la plus commune de l'enfant ? | Craniopharyngiome |
| Présentation radiologique du craniopharyngiome péditratique ? | 5-15 ans Localisation majoritairement supra-séllaire Sous-type adamentimomateux Plurikystique (à signal différent, certains hyperintense T1), calcification, composantes solides rehaussantes, rehaussement en périphérie des kystes |
| Présentation clinique du craniopharyngiome pédiatrique ? | Céphalée matinale Nausée/vomissement Anomalies du champs visuels Anomalie endocrinienne |
| Trouvailles IRM qui suggère un panhypopituitarisme primaire ? | Petite selle turcique Aspect atrophique de l'hypophyse Atrophie ou absence de tige hypophysaire Hypophyse postérieure ectopique (généralement près du tuber cinerum) |
| Présentation clinique du panhypopituitarisme primaire ? | Petite stature Délais de croissance Délais de dentition Délais de maturation squelettique Anomalies endocriniennes |
| Hypothèse étiologique du panhypopituitarisme primaire ? | Probablement rupture périnatale de l'infundibulum hypophysaire (souvent histoire de naissance siège ou traumatique) |
| Nommez quelques leucodystrophies pédiatriques les plus fréquentes | 1 - Alexander 2 - Canavan 3 - Adrénoleucodystrophie 4 - Métachromatique |
| Caractéristiques radiologiques de la leucodystrophie de Alexander ? | Atteinte de la matière blanche qui implique fibres U Prédominance bifrontale →progression pariétale, capsules interne/externe Atteinte noyaux caudés (hyperdense caps CT) Atteinte hyperT1/hypoT2 rehaussante périventriculaire frontale (pathognomonique) |
| Protéine anormale dans la leucodystrophie de Alexander ? | GFAP (glial fibrillary acidic protein) |
| Présentation clinique de la leucodystrophie de Alexander ? | 3 formes : infantile, juvénile et adulte Infantile = plus fréquente - Macrocéphalie - Retard de développement - Épilepsie Létale à 2-3 ans |
| Tumeurs corticales épileptogènes ? | 1 - DNET 2 - Gangliogliome 3 - XAP |
| Grade WHO du DNET ? | WHO grade I |
| Localisation la plus fréquente du DNET ? | Corticale → typiquement forme triangulaire avec apex qui pointe vers les ventricules Supra-tentoriel Temporal ++ |
| Caractéristique radiologique du DNET ? | Lésion bien définie Corticale Multilobulée/multikystique → aspect 'bubbly' Hyperintense T2 Non rehaussante (1/3 ont rehaussement punctiforme ou périphérique) Pas d'effet de masse ni oedème Remodelage de la table interne (40-60%) |
| Présentation clinique caractéristique du DNET ? | Épilepsie temporale résistante |
| Association au DNET ? | Dysplasie corticale |
| Qu'est-ce que le syndrome de Sturge-Weber ? | Angiomatose encéphalotrigéminée Syndrome neurocutanée Sporadique |
| Trouvailles cliniques dans le syndrome de Sturge-Weber? | Lésion angiomateuse cutanée au visage dans la distribution du NC trijumeau (tâche vin, revus flammeus) (ipsilatérale aux anomalies intra-crâniennes) |
| Trouvailles radiologiques dans le syndrome de Sturge-Weber ? | Calcification corticale Atrophie lobaire/corticale unilatérale Modifications du calvarium (Dyke-Davidoff-Masson) Rehaussement leptoméningé Angiome des plexus choroïdes Anomalie de drainage veineux |
| Qu'est-ce que le syndrome de Dyke-Davidoff-Masson ? | Modification de la voûte crânienne secondaire à une atrophie hémisphérique - Épaississement cortical - Hypertrophie des sinus frontaux - Élévation de l'apex pétreux |
| Mnémonique pour trouvailles de neurofibromatose de type II ? | MISME - MIS = multiple inherited schwanommas (angles pontocérébelleux, multiples NC, spinal) - M = méningiome - E = épendymome (rachis) |
| Mode de transmission de la NF2 ? | AD |
| Plus fréquent entre NF1 et NF2 ? | NF1 (1 : 2000-3000) > NF2 (1 : 50 000) |
| Qu'est-ce qui est quasi diagnostique de la NF2 ? | Neurinome acoustique (schwannome) bilatéraux → puberté |
| Indice d'un DNET ? | Remodelage osseux de la table interne Anomalie de myélinisation périphérique |
| Indice d'un XAP ? | Rehaussement pial |
| Indice d'un gangliogliome ? | Calcification |
| Ddx : lésion cérébrale corticale épileptogène | 1 - DNET 2 - XAP 3 - Gangliogliome |
| Aspect d'un lymphome osseux primaire ? | Lytique mais peu visible car peut avoir quelques zones de préservation Discrètement perméatif mais cortex globalement préservé |
| Ddx : lésion agressive osseuse | 1 - Ostéosarcome 2 - Ewing 3 - Lymphome/leucémie |
| Anomalie échographique pulmonaire non visible sur échographie T2 mais vu en T3 : quoi évoquer au diagnostic différentiel ? | Blastome pleuropulmonaire |
| Anomalie parenchymateuse chez un nouveau-née : comment faire le scan ? | Injecté (car séquestre au diagnostic différentiel) |
| Effet de masse loge surrénalienne du nouveau-née : quel anomalie évoquer au diagnostique différentiel ? | Hématome surrénalien (surtout si initialement composante kystique interne) → questionner si stress durant l'accouchement → contrôle seulement (échographie à 1 mois) |
| Quelles sont les critères de neuroblastome stade 4S ? | < 1 an Lésion localement petite Métastase : moelle, peau et foie |
| Dose attendue pour un CT cérébral pédiatrique ? | 3msV |
| Risque approximatif de néoplasie à cette dose ? | 1/2000 (par 10 msV) |
| Dose attendue pour un CT abdominal pédiatrique ? | 6msV (1-2 ans irradiation naturelle) |
| VRAI ou FAUX : il y a un risque d'augmentation de cancer en lien avec les TDM (pédiatrie > adulte) | VRAI - mais difficile à chiffrer (ex : 0.07% de chance mourir CT scan) |
| Ddx : masse kystique du cou | 1 - Adénite 2 - Kyste arc branchial 3 - Malformation lymhatique 4 - Ranula |
| Caractéristique du kyste branchial de type I ? | Extension vers le CAE (peut même être vu cliniquement) |
| Kyste arc branchial le plus fréquent ? | Type II |
| Localisation et structure associé au kyste de l'arc branchial 4 ? | Lobe thyroïde GAUCHE (communication avec sinus pyriforme) |
| Triade du syndrome McCune-Albright ? | 1 - Dysplasie fibreuse multiples (généralement polyostéotique unilatéral) 2 - Puberté précoce 3 - Tâche café-au-lait |
| Caractéristique du syndrome de Jaffe-Campanacci ? | Multiples NOF des os long et mandibule Tâche café-au-lait Retard mental (aussi : malformation cardiaque, cyphoscoliose, granulome cellules géantes mâchoire) |
| Caractéristique du rein dysplasique multikystique ? | Néphromégalie Macrokyste multiples qui remplace le rein Perte de différenciation corticomédullaire |
| % d'atteinte au rein controlatéral en dysplasique multikystique ? | 40 % |
| Anomalies rénales au rein controlatéral associé en dysplasique multikystique ? | Reflux Obstruction jonction PU |
| Signes de mauvais pronostic en dysplasique multikystique ? | Oligohydramnios |
| Gliome des voies optiques = ? | NF-1 |
| Ddx : lésion supra-séllaire pédiatrique | Gliome hypothalamochiasmatique Craniopharyngiome Tumeur germinale Histiocytose si atteinte de la tige |
| Lavament en pédiatrie : quoi utiliser ? | Hydrosoluble |
| Hirshprung : aspect caractéristique au lavement ? | Inversion du ratio recto-sigmoïdien Aspect en dents de scie |
| Cause de maya-moya chez l'enfant ? | Idiopathie (2/3) Anémie falciforme NF1 T21 Sclérose tubéreuse |
| Cause la plus fréquente de la proéminence des espaces extra-axiaux à l'échographie transcranienne ? | Hydrocéphalie extra-axiale bénigne 2-6 mois, pic 18 mois, entre ordre 24 mois |
| Épaisseur maximale des espaces extra-axiaux à l'ETF ? | 4 mm |
| VRAI ou FAUX : atteinte de la matière blanche sous-corticale est associée avec une atteinte cognitive en NF1 ? | FAUX SAUF thalamus |
| Mode de transmission de TOUTES les phacomatoses ? | AD |
| Masse la plus fréquente dans le pancréas chez les enfants ? | SPEN Sauf si Beckwith-Wiedeman : Pancréatoblastome |
| Masse néoplasique la plus fréquente dans l'anomalie de l'ouraque ? | Adénocarcinome |
| Ddx : masse vessie | Rhabdomyosarcome (base) Tumeur inflammatoire (IMT) (dôme) (mais idem à l'imagerie = biopsie) |
| % de glissement épiphysaire controlatéral ? | 40% en 18 mois Rappel : Salter-Harris I Adolescence |
| Facteurs de risque pour glissement épiphysaire ? | Obésite Hyperthyroïdie Histoire familiale |
| Corps calleux en NF1 ? | GROS |
| Périostite physiologique : localisation et âge ? | Fémur avec tibia Après âge 3 mois |
| Atteinte périosté nouveau-née ? | Caffey Prostaglandine Syphylis congénitale Si très précoce : accouchement difficile |
| Triade maladie de Caffey ? | Fièvre/irritabilité Inflammation tissus mous Réaction périostée |
| Ddx : lésions osseuses avec niveaux | GCT ABC Angiosarcome télangiectasique |
| Arc aortique droite : penser à ? | TOF : vascularisation normale TA : vascularisation augmenté |
| Ostéonécrose de l'épiphyse donne ? | Fermeture de la plaque de croissance Apparition d'un foyer d'ossification secondaire |
| Atteinte métastatiquephysaire donne ? | Arrêt ossification = élargissement de l'épiphyse (gymnastic wrist, little league shoulder) |
| VRAI ou FAUX : anomalie métabolique (ex : Canavan avec pic NAA) peuvent entraîner des saignements intra-crânien | VRAI |
| Neuroblastome est associé à ? | Syndrome hypoventilation Hirsprung |
| Veine mésentérique tourne dans quel sens autours de l'AMS normalement ? | Anti-horraire |
| Adénite fistulisante au cou : quel germe à évoquer ? | Mycobactérie atypique |
| Trouvailles en Zika ? | Hydrocéphalie Calcification grossière dans la matière blanche sous-corticale Espaces extra-axiaux augmentés Pli de peau |
| Nodule thyroïdien chez l'enfant : risque de néoplasie par rapport adulte ? | 3-5x plus de risque néoplasique 1/4 néoplasique Ganglions kystiques/calcifié |
| Masse du cou la plus fréquente ? | Rhabdomyosarcome |
| Localisation la plus fréquente des rhabdomyosarcome ? | Cou (35-45%) Vessie |
| Mucocèle sinus paranasaux : quel type d'épithélium ? | Respiratoire |
| Lymphographie en IRM : technique | Injection inguinale Apparaît à 2 minutes au niveau de la bifurcation (citerne chili) Bon pour évaluation du système lymphatique central Wash-out 15-20% |
| Hématome surrénales : caractéristique | 10% bilatéral 70% droite Si gauche = plus de thrombose veineuse |
| Critère d'hyperplasie surrénaliennes | 20mm longueur 4mm épaisseur |
| Dysplasie thanatophorique : mot magique ? | Platyspondylie (la plus mortelle) |
| Anomalie cérébrale en Crouzon ? | Anomalie du foramen magnum |
| Marqueur FGFR : association ? | 1 : Pfeiffer 2 : Crouzon 3 : plus fréquente (achondroplasie) |
| Tumeur vésicale bénigne la plus fréquente ? | PUNLMP |
| Ddx : cardiopathie congénitale selon âge de présentation | 48h de vie : hypoplasie coeur gauche, atrésie aortique, TAPVC, 5T 1-2 semaine : coarctation, sténose aortique, fibroélastose endocardite Enfance : VSD, PDA Adulte : ASD |
| Arc aortique droit : quel est le % associé à une malformation cardiaque congénitale ? | 5% |
| Quelles sont les malformations cardiaques congénitales les plus souvent associées à un arc aortique droit ? | TA - 35% TOF - 30% Atrésie pulmonaire avec VSD - 20% TGA - 5% Atrésie tricuspidienne - 5% |
| Par ordre de fréquence, quelles sont les 3 masses médiastinale antérieure les plus fréquentes | 1 - Thymus noral 2 - Lymphome (LH > LNH) 3 - Tératome (calcification, graisse, liquide)(mature/immature) |
| Nommez 2 signes sur la radiographie pulmonaire du thymus normal | Wave sign Sail sign |
| Jusqu'à quel âge est visible le thymus ? | 3 ans Au CT : - < 5 ans = qadrilatéral - > 5 ans = triangulaire |
| Quelle est l'âge de présentation et localisation des lymphomes pédiatriques ? | LH < 10 ans (85% ont une atteinte thoracique) LNH > 10 ans (50% ont une atteinte thoracique) |
| Si tératome du médiastin, quoi faire comme examen complémentaire ? | Évaluation pelvienne pour éliminer une tumeur gonadique primaire (avec métastases médiastinales) |
| Quel % de tumeur germinale du médiastin sont des téra tomes ? | 60% |
| Quelles sont les 3 kystes de duplication du médiastin ? | 1 - Bronchogénique (85% 2cm carène, 15% intra-pulmonaire) → le plus fréquent 2 - Entérique (oesophagien) 3 - Neurogène (plus médiastin postérieur) |
| Quelles sont les étiologiques principales d'ADNM médiastin pédiatrique ? | Néoplasique → lymphome ou métastase (Wilms, testicule, ostéosarcome) Infectieur → TB, histoplasmose |
| Quels sont les principales causes de ganglion calcifié en pédiatrie ? | Lymphome traité Ostéosarcome métastatique |
| Quelle est l'étiologie première d'une masse médiastinale postérieure en pédiatrie ? | Neurogène (90%) |
| Quels sont les 3 localisations les plus fréquentes du neuroblastome ? | 1 - Surrénale (35-50%) 2 - Rétropéritoine extra-surrénalien (25-35%) 3 - Médiastin postérieur (15-20%) |
| Que demander si suspicion de neuroblastome ? | MIBG Cathécholamine urinaire |
| Jusqu'à quel âge le neuroblastome est à évoquer au diagnostic différentiel ? | 3 ans 3-10 ans = ganglioneuroblastome (malin) > 10 ans = ganglioneurome (bénin) |
| VRAI ou FAUX : l'évaluation des volumes pulmonaires est utiles sur le poumon néonatal | VRAI *mais ne peut être utilisé si ventilation mécanique |
| Ddx : opacité verre dépoli/granulaire poumon néonatale | 1 - Syndrome de détresse respiratoire du nouveau-née (MMH) → prématuré (absence de foyer d'ossification huméral) 2 - Pneumonie → terme, épanchement pleural (70%) (jusqu'à 1 mois post-natal) - SCG = verre dépoli/granulaire - autres germes = confluant |
| Quel est le traitement de la MMH/SDR du NN ? | Administration de surfactant |
| Les épanchements pleuraux sont-ils plus fréquent en pneumonie néonatale ou MMH/SDR ? | Pneumonie néonatale (70%) |
| Ddx : opacités fines réticulaire poumon néonatale | 1 - TTNN → terme, histoire césarienne/vaginal précipité, normalise en 24-48h 2 - Oedème → cardiomégalie |
| Ddx : opacités réticulaire grossière poumon néonatale | 1 - Aspiration méconiale (pneumonie chimique) → terme/post-terme, liquide teinté, PNEUMOTHORAX 2 - Pneumonie → épanchement |
| Pneumothorax en néonatalogie = ? | Aspiration méconiale |
| Quelle est la mortalité et morbidité de l'aspiration méconiale ? | Mortalité : 10% Morbidité : 3% (atteinte parenchymateuse chronique) |
| Quel est le germe le plus commun de pneumonie néonatale ? | Strep Groupe B |
| Quels sont les facteurs de risque de pneumonie néonatale ? | Rupture prolongée des membranes Infection vaginale maternelle |
| Ddx : zones radiotransparantes multifocales poumon néonatale | 1 - Hernie diaphragmatique 2 - CPAM 3 - Emphysème interstitiel (prématuré avec histoire de ventilation long-terme) |
| Quel est le côté le plus fréquent d'une hernie diaphragmatique congénitale ? | Gauche (abdomen scaphoïde. paucité aérique digestive) |
| De quoi dépend le pronostic d'une hernie diaphragmatique congénitale | Degré d'hypoplasie pulmonaire (HTP) |
| Quel est le type de CCAM le plus fréquent ? | Type 1 (65%) : macro kystique |
| Quel est le type de CCAM le plus associé à des anomalies congénitales ? | Type 2 →fistule TE, agénésie rénale, atrésie intestinale |
| Quelle est la néoplasie primaire la plus fréquente dans la première année de vie ? | Blastome pleuropulmonaire Localisation périphérique 3 types (kystiques, mixte, solide) Ressemble CCAM type I et IV |
| Comment faire la différence entre un CCAM et blastome pleuropulmonaire sur l'échographie anténatale ? | CCAM → présent en T2 Blastome → apparaît en T3 |
| Quel est le site de prédilection de l'emphysème lobaire congénital ? | LSG > LM > LSD > bases Donne hyperinflation + atténuation vasculaire Majorité visible à 6 mois |
| Quelles sont les 3 pathologies de l'oesophage pédiatrique ? | 1 - Corps étranger 2 - Fistule 3 - Anneaux vasculaire |
| Quelles sont les 3 anneaux vasculaire symptomatiques ? | 1 - Arc aortique double (droit plus grosse et plus haute) 2 - Arc aortique droit avec artère sous-clavière gauche aberrante 3 - Pulmonary sling |
| Ddx : obstruction digestive proximale néonatale | 1 - Atrésie duodénale (web/sténose) : plus fréquent (associé T21, malrotation et pancréas annulaire) 2 - Atrésie jéjunale 3 - Malrotation avec volvulus 4 - Malrotation avec bande de Ladd 5 - Atrésie intestinale 6 - Pancréas annulaire |
| Quelle est la localisation normale de la jonction duodénojéjunale ? | À gauche du pédicule de L1 À la hauteur du bulbe duodénal Portion rétropéritonéale sur le latéral |
| Quels sont les différentes position de la jonction duodénojéjunale qui suggère une malrotation ? | À droite du pédicule de L1 Inférieure au bulbe duodénal |
| Que faut-il évaluer en contexte de malrotation ? | Position de la valvule iléocaecale (anomale 80% temps) → détermine la largeur de la base mésentérique et le risque de volvulus subséquent |
| VRAI ou FAUX : chez patient avec gastroschisis et omphalocèle opéré, il y a une malrotation obligatoire | VRAI - mais pas de risque de volvulus en raison des adhérences chirurgicales |
| Quel est le principal élément à identifier dans le diagnostic différentiel d'une occlusion digestive distale ? | Microcôlon versus côlon normal |
| Ddx : occlusion digestive distale AVEC microcôlon | 1 - Iléus méconial (défaut opacification soap bubble) 2 - Atrésie jéjuno-iléale (cut-off) 3 - Atrésie colonique (côlon ascendant) |
| Ddx : occlusion digestive distale SANS microcôlon | 1 - Hirschprung (ratio rectosigmoïde < 1, sawtooth rectum) 2 - Immaturité fonctionnelle (atteint sigmoïde et côlon gauche ad angle splénique) 3 - Atrésie colonique distale 4 - Malformation anorectale |
| Quels sont les deux éléments importants dans un lavement néonatal ? | PAS de gonflement de balonnet Contraste hydrosoluble (pas de barium) |
| Quelle est la relation entre l'iléus méconial et la fibrose kystique ? | 90% des patients avec iléus méconial ont une fibrose kystique 15% des patients avec fibrose kystique vont avoir un iléus méconial |
| VRAI ou FAUX : le lavement est toujours diagnostic du Hirschprung | FAUX - sensibilité de 80% (manque segment ultra court ou colonique total) = biopsie rectale 80% dans les premiers 6 semaines de vie Association T21 |
| Quel examen en médecine nucléaire est sensible pour diagnostic du diverticule de Meckel ? | Meckel scan → pertechnate (90% Se pour muqueuse gastrique ectopique) |
| Quelle est l'origine du diverticule de Meckel ? | Résidu du canal omphalomésentérique |
| Quelle est la règle du '2' pour le diverticule de Meckel ? | 2% population, 2 pied de la valvule iléo-cae>cale, 2 ans, 2 types de muqueuse (gastrique et pancréatique) |
| Quel est l'âge classique de l'invagination ? | 3mois-3 ans (infectieux/plaque de Payer) En dehors de ces âges = considérer point de glissement (lymphome, Meckel, kyste de duplication entérique) |
| Quel est le signe à la plaque simple d'une invagination ? | Signe de croissant (avec dilatation d'amont et paucité d'aval) |
| Quelle est l'une des présentations fréquente du lymphome de Burkitt ? | Invagination iléocaecale Échographie → épaississement hypoéchogène diffus du caecum CT → dilatation anévrismale (comme les autres lymphomes digestifs) |
| Qu'est-ce qui est diagnostic d'un kyste de duplication entérique à l'échographie ? | Gut signature → portion interne hyperéchogène et externe hypoéchogène (musculaire) |
| Quels sont les 3 masses hépatiques à ajouter au diagnostic différentiel en pédiatrie ? | 1 - Hamartome mésenchymateux 2 - Hépatoblastome 3 - Hémangioendothéliome infantile |
| Quelle est la lésion bénigne du foie la plus fréquente chez le jeune enfant ? | Hémangioendothéliome infantile 85% < 2 mois Focal, multiples ou diffus Rehaussement nodulaire périphérique à remplissage central |
| Quelle est une des présentations cliniques fréquente de l'hémangioendothéliome infantile ? | Insuffisance cardiaque (font aussi des hypoplasies de l'aorte sous le tronc coeliaque) |
| Qu'est-ce qui différencie l'hamartome mésenchymateux hépatique de l'hépatoblastome ? | Proportion de composante solide - hamartome mésenchymateux → cystique ou mixte (mais dominance kystique) - hépatoblastome → mixte à dominance solide, hétérogène, calcification 50% Les deux ont élévation de l'AFP (hépatoblastome > hamartome) |
| Quelle est la tumeur solide hépatique la plus fréquente chez les enfants ? | Hépatoblastome (< 5 ans) |
| Quels sont les sites de métastase de l'hépatoblastome ? | Poumon Cerveau Os |
| Quel est l'aspect à l'imagerie du carcinome embryonnaire ? | Masse kystique à rehaussement périphérique et nodulaire Hémorragie/hémopéritoine |
| Quel % de patient pédiatrique qui développe un CHC ont une hépatopathie chronique sous-jacente ? | 50% Même caractère que adulte *foie sain = penser fibrolaméllaire (cicatrice hypoT2, non rehaussante) |
| VRAI ou FAUX : l'adénome hépatique peut contenir de la graisse microscopique | VRAI |
| À quoi est associé les adénomes hépatique ? | Maladie de stockage du glycogène COC Diabète |
| VRAI ou FAUX : en pédiatrie, les métastases hépatiques sont plus fréquentes que les lésions hépatiques primaires | VRAI → Neuroblastome et Wilms |
| Lésion foie + rate = ? | Infectieux → S. aureus, fungique, cat scratch disease (Bartonella) Patient à risque : - immunosupprimé - maladie granulomateuse chronique |
| Dans quel % d'atrésie des voies biliaires la vésicule biliaire est présente ? | 25% (ghost < 19mm) |
| Ou est situé le 'triangular cord sign' dans l'atrésie des voies biliaires ? | Devant la bifurcation/veine porte droite Mesure > 4mm |
| À quel âge doit être fait la procédure de Kasaï ? | < 2 mois pour meilleur pronostic |
| Quelle est la néoplasie solide extra-crânienne la plus commune en pédiatrie ? | Neuroblastome (entoure et engouffre les vaisseaux, élève l'aorte) |
| Quel % des neuroblastomes ont des calcifications ? | Au CT → 75-85% Rx → 30% visible |
| VRAI ou FAUX : le neuroblastome restreint la diffusion | VRAI car tumeurs à petites cellules ronde bleues |
| Ddx : lésion rétropéritonéale agressive en pédiatrie | 1 - Tumeur germinale 2 - Sarcome 3 - Tumeur maligne des gaines nerveuses 4 - Ewing extra-osseux 5 - Neurofibrome plexiforme |
| Quelles sont les sites d'atteinte du sarcome de Ewing ? | Os long (60%)(diaphysaire ou métaphysodiaphysaire, os long) Os plat (40%) → scapula, pelvis, côtes |
| Quelles sont les manifestations abdominales d'un NAT ? | Lacération pancréatique (généralement queue) Hématome duodénal Lacération hépatosplénique Hémopéritoine |
| Ddx : masse rénale solitaire chez l'enfant | 1 - Wilms (#1 > 1 an) 2 - Néphrome mésoblastique (#1 < 1 an) 3 - Tumeur rhabdoïde (aussi < 1 an, évaluer fosse postérieure) 4 - RCC 5 - Abcès |
| VRAI ou FAUX : la tumeur de Wilms est encapsulée | VRAI (néphrome mésoblastique n'est pas encapsulé) Peuvent avoir hématome sous-capsulaire |
| VRAI ou FAUX : la tumeur de Wilms est fréquemment calcifiée | FAUX |
| Quel % de tumeurs de Wilms sont bilatérale ? | 10% |
| Quels sont les sites d'envahissement local et à distance classique du Wilms ? | Local → veine rénale, VCI, oreillette droite Distance → métastase ganglionnaire, hépatique, foie, PAS OS |
| VRAI ou FAUX : la tumeur de Wilms métastasie souvent aux os | FAUX |
| Quelle est la différence dans l'envahissement local entre la tumeur de Wilms et le neuroblastome ? | Wilms = déplace les structures, n'envahit pas ni surélève l'aorte Neuroblastome = engaine les structures artérielles, surélève l'aorte |
| Quelle est la tumeur pédiatrique qui a le plus mauvais pronostic ? | Tumeur rhabdoïde Très agressive 80% < 2 ans |
| VRAI ou FAUX : le sarcome à cellule claire du rein se présente généralement avec métastase | VRAI - poumon, os |
| Masse rénale avec calcification = ? | RCC (chez > 10 ans) Ratio Wilms : RCC selon âge < 10 ans = 30 : 1 > 10 ans = 1 : 1 |
| Ddx : masses rénales bilatérales en pédiatrie | 1 - Néphroblastomatose (périlobaire 90%, intralobaire 10%) 2 - Leucémie/lymphome 3 - AML 4 - Abcès |
| Quel % des néphroblastomatoses vont développer un Wilms ? | 40% → tout changement = suspect (changement de signal IRM, rehaussement) (forme intra-lobaire est plus à risque) |
| Quel est l'aspect normal de la néphroblastomatose ? | Hypoéchogène Hyporehaussant au scan Hypointense T1 et T2, hyporehaussant par rapport au parenchyme, restriction de la diffusion |
| Quel est le principal différentiel de la néphroblastomatose ? | Leucémie/lymphome |
| Quel % de patient avec sclérose tubéreuse ont au moins un AML ? | 50-75% |
| Quel % des AML ont un contenu graisseux macroscopique ? | 95% 5% 'faible contenu graisseux' |
| Quelles sont les autres trouvailles de la sclérose tubéreuse ? | SNC : tuber corticaux, nodules sous-épendymaires, bandes radiantes, SEGA GI : polype, LAM mésentérique Reins : kystes, AML, RCC cellules claires Pancréas : TNE Thorax : LAM, rhabdomyome cardiaque |
| Qu'est-ce qui caractérise l'ARPKD ? | Néphromégalie importante Reins hyperéchogènes |
| À quoi est associé l'ARPKD ? | Maladie hépatique kystique (Caroli) Fibrose hépatique congénitale |
| Quel est l'insuffisance organique prédominante selon l'organe de présentation ? | > 6 mois = insuffisance hépatique < 6 mois = insuffisance rénale |
| Ddx : atteinte kystique unilatérale | 1 - ARPKD 2 - ADPKD 3 - Kystes acquis 4 - Syndrome → ST, VHL, Jouberts, Meckel-Grubert |
| Ddx : atteinte kystique bilatérale | 1 - MCDK 2 - Néphrome kystique multiloculaire 3 - Kyste simple 4 - Diverticules caliciels |
| Quel est l'âge de présentation de l'ADPKD ? | 50% à 10 ans 75% à 20 ans |
| Qu'est-ce qui différencie l'ARPKD de l'ADPKD ? | Les deux ont néphromégalie ARPKD = microkystes imperceptibles (reins hyperéchogènes) ADPKD = macrokyste |
| À quoi est associé l'ADPKD ? | Anévrismes intra-crâniens Kystes hépatiques et pancréatiques Maladie cardiaque valvulaire |
| Quel est le traitement de la dysplasie rénale multiystique ? | Aucun → involution du rein Multiples kystes non communiquant sans parenchyme normal entre les formations Syndrome jonction UP controlatéral fréquent |
| Quelle est la masse abdominale la plus fréquente chez le nouveau-née ? | Hydronéphrose #2 = dysplasie rénale multikystique |
| Quelle est la caractéristique du néphrome kystique multiloculaire ? | S'insinue dans le sinus rénal et espace périrénal |
| Quel est l'épidémiologie du néphrome kystique multiloculaire ? | Bimodal : - 3mois-2 ans - 40-60 ans (femme) |
| Quel est le différentiel du néphrome kystique multiloculaire ? | Néphroblastome kystique partiellement différencié (forme immature) Idem à imagerie |
| Ddx : hydronéphrose UNILATÉRALE | 1 - Syndrome de la jonction UP 2 - Reflux 3 - Mégauretère |
| Ddx : hydronéphrose BILATÉRALE | 1 - Reflux 2 - Valve urétrale postérieure 3 - Masse vésicale/pelvienne 4 - Vessie neurone 5 - Malformation anorectale 6 - Prune belly syndrome |
| Quelle est la triade du 'prune belly syndrome' ? | 1 - Mégavessie 2 - Dilatation des deux uretères 3 - Absence de musculature abdominale *arrive surtout chez les garçons* |
| Quelle est la localisation de la valve urétrale postérieure ? | Entre le segment postérieur (prostatique) et antérieur bulbaire Près du diaphragme urogénital |
| Dans un système collecteur double, quelle sont les insertions des uretères ? | Pôle supérieur → ectopique, urétérocèle, obstruction avec hydronéphrose Pôle inférieur → orthotopique, reflux *dropping lilly sign* |
| À quoi est associé un système collecteur double ? | Anémie de Fanconi |
| Quelle est la cause la plus commune d'hydronéphrose chez l'enfant ? | Syndrome de jonction UP |
| VRAI ou FAUX : le syndrome de la jonction UP est souvent associé à des anomalies du rein controlatéral | VRAI - #1 = reflux (40%) - MCDK - Dysplasie rénale - Agénésie rénale - Rein fer à cheval |
| Quel est le critère d'un mégauretère ? | > 7mm (secondaire à un segment distal non innervé (spathique)= obstruction ou reflux ou les deux) |
| Ddx : masse pelvienne non ovarienne pédiatrique | 1 - Rhabdomyosarcome de la vessie 2 - Neuroblastome pelvien 3 - Lymphome Burkitt 4 - Tératome sacro-coccygéen 5 - Hématocolpos 6 - Pseodutumeur inflammatoire de la vessie 7 - Vessie neurogène |
| VRAI ou FAUX : les rhabdomyosarcomes peuvent naître de n'importe quel organe pelvien | VRAI - vessie, vagin, col, utérus, prostate, para testiculaire Pic 2-6 ans Kystique ou solide |
| Nommez une variante du rhabdomyosarcome de la vessie ? | Botryoïde (5-10% des rhabdomyosarcomes) Aspect 'grappe de raisin' |
| Ddx : masse testiculaire pédiatrique | 1 - Torsion 2 - Tumeur germinale bénigne (tératome) 3 - Tumeur germinale maligne (ex : yolk-sac) 4 - Kyste épidermoïde (pelure oignon) 5 - Surrénale ectopique 6 - TB/maladie granulomateuse 7 - Infiltration leucémique |
| Ddx : masse para-testiculaire pédiatrique | 1 - Torsion appendice testiculaire 2 - Épidydymite 3 - Rhabdomyosarcome paratesticulaire 4 - Hydrocèle du cordon 5 - Hématome/pyocèle/hydrocèle 6 - Hernie |
| Quelle est la tumeur testiculaire pédiatrique la plus fréquente ? | Tumeur germinale (90%) < 2 ans (NON-SÉMINOME) - malin = yolk-sac (augmentation AFP) - bénin = tératome (malin chez l'adulte) Séminome, choriocarcinome = rare chez enfant Ddx : tumeur stromale (Sertoli, Leidig), leucémie/lymphome |
| VRAI ou FAUX : la majorité des tumeurs testiculaires stromales sont bénignes | VRAI - 90% bénin Peuvent être kystique ou solide, peuvent calcifier |
| Quel est l'aspect classique d'une tumeur juvénile granulosa tu testicule ? | Kystes avec septation |
| Quelle est la tumeur testiculaire stromale la plus fréquente ? | Leydig 30% sont homonalement active → virilisation (puberté précoce), hyperoestrogénisme |
| VRAI ou FAUX : le testicule est un 'sanctuaire' de leucémie/lymphome | VRAI - en raison de la barrière hématotesticulaire = CöTx de pénètre pas le testicule |
| VRAI ou FAUX : les surrénales ectopiques du testicules sont associés avec des états d'hypersécrétion d'ACTH | VRAI - Hyperplasie congénitale des surrénales, Cushing Souvent adolescent/adulte |
| Quel est l'aspect échographique des surrénales ectopiques (résidus) testiculaire ? | Masse hypoéchogène mal définie au médiastin testis, hypervasculaire au doppler Généralement bilatéral |
| Quel est le traitement des surrénales ectopiques (résidus) testiculaire ? | Stéroïde (involution) |
| Quelle est la tumeur para testiculaire maligne la plus fréquente ? | Rhabdomyosarcome Bimodal : 3-4 mois et adolescence Hydrocèle Ddx : Lipome, léiomyome, hémangiome, fusion splénogonadique |
| Quelle est la cause la plus fréquente de scrotum aiguë chez l'enfant ? | Torsion de l'appendice testiculaire/épidydyme |
| VRAI ou FAUX : les kystes ovariens sont anomaux en période néonatale | FAUX - stimulation via les hormones de la mère (98% des nouveaux-nés) Anormal si > 2cm |
| Quel est le signe spécifique du kyste ovarien qui permet de faire la différence avec un kyste de duplication entérique ? | Daughter cyst sign |
| VRAI ou FAUX : les abcès tubo-ovariens restreignent la diffusion | VRAI |
| Quel % de torsion ovarienne arrivent avant la puberté ? | 60% - 10% période néonatale - 50% prépubère Pic = 10-11 ans |
| Quelle est la présentation radiologique classique de la torsion ovarienne ? | Un seul ovaire normal est visible Formation mixte solide/kystique de localisation anormale |
| Quelle est la lésion ovarienne la plus fréquente chez les femmes de < 20 ans ? | Tératome mature |
| Nommez 3 complications du tératome mature ? | 1 - Torsion ovarienne (3-16%) 2 - Rupture (péritonite chimique)(1-4%) 3 - Dégénérescence maligne (1-2%) → y penser si > 10cm |
| Quel % de tératome ovariens sont bilatéraux ? | 10-15% |
| Nommez deux variantes du tératome mature de l'ovaire ? | Struma ovarii → contient du stromae thyroïdien (peut faire de l'hyperthyroïdie) Forme kystique (mobile fat ball) |
| Quel % des tératomes contiennent des éléments 'organiques' (ex : dents, cheveux) ? | 30% |
| Quelles sont les recommandations de traitement/suivi des tératomes matures ovariens ? | Si symptomatique, signe de malignité ou > 7 cm = résection Si < 7cm = suivi annuel |
| Quels sont les signes à l'imagerie évocateur d'un téraome immature ? | Lésion large Plus hétérogène Foyer de graisse intra-lésionnelle |
| Quelles sont les malignités ovariennes les plus fréquentes en pédiatrie ? | 1 - Tumeur germinale (85%) 2 - Stromale (10%) 3 - Épithélaile (5%) (vs 85-90% chez adulte) |
| Quelles sont les tumeurs germinales ovariennes les plus fréquentes et leurs marqueurs tumoraux ? | Dysgerminome 50% (LDH) Yolk-sac 20% (AFP) Tératome immature 20% (LDH/AFP) Choriocardinome (rare) (b-HCG) |
| Quelles sont les tumeurs stromales ovariennes les plus fréquentes et leurs marqueurs tumoraux ? | Theca granulosa juvénile (hyperoestrogénisme = puberté précoce) Sertoli/Leygid = androgène = virilisation |
| Quelles sont les tumeurs épithéliales ovariennes les plus fréquentes ? | Doit être pubère Cystadénome/cystadénocarcinome séreux/mucieux Si kystique avec fines septations = plus probablement bénin Si nodules muraux ou projections papillaires = borderline/malin |
| Quel % de dysgerminome sont bilatéral ? | 10-15% |
| Ddx : anomalie diffuse du sinal de la moelle osseuse | 1 - Leucémie/lymhome 2 - Anémie héréditaire sévère (falciforme, thalassémie) 3 - Maladie de storage (Gaucher) |
| Quelle est la séquence normale de remplacement graisseux de la moelle ? | Diaphysaire à métaphysaire Périphérique à centrale |
| Quelle est la dernière zone de conversion (souvent préservée) ? | Métaphyse proximale des humérus et fémurs, squelette axial Majoritairement graisseux à partir de l'âge de 25 ans |
| Ddx : lésions osseuses pédiatrique agressive | 1 - Ewing 2 - Ostéosarcome 3 - EG 4 - Leucémie/lymphome 5 - Métastase (neuroblastome) 6 - Ostéomyélite |
| Quel % d'ostéosarcome ont des 'skips' lésions ? | 5% |
| Quelle est la tumeur osseuse primaire maligne la plus fréquente en pédiatrie ? | Ostéosarcome > Ewing (2ième) 90% métaphysaire, genou |
| Quel est le site de métastase de l'ostéosarcome ? | Poumon Os |
| Quel est l'aspect à la radiographie de l'ostéosarcome ? | Lésion agressive lytique/sclérotique Réaction périostée agressive Matrice ostéoïde (cloud-like) Large marge de transtion Composante des tissus mous |
| Quel % des sarcomes osseux se présente en pédiatrie (< 20 ans) | Ostéosarcome : 75% Ewing : 90% |
| Quel est l'aspect à la radiographie du sarcome de Ewing ? | Lésion perméative Pas de matrice Réaction périostée Masse des parties molles |
| Quel est le site le plus commun du granulome éosinophylique ? | Crâne > fémur, mandibule, pelvis, côtes, rachis |
| Quel % de EG sont multiples ? | 25% |
| Quel est l'épidémiologie des EG ? | < 15 ans Pic 1-5 ans Maladie systémique multifocale secondaire est rare > 3 ans - Letterer-Siwe : décès avant 1 an - Hand-Schüller-Christian |
| Découverture fortuite d'un granulome éosinophilique = que faire ? | Série squelettique |
| Ddx : vertébral plana pédiatrie | 1 - EG 2 - Métastase (neuroblastome) 3 - Leucémie/lymphome 4 - Infection 5 - Trauma (Adulte = FETISH) |
| Quelle est la classification des KOA ? | Primaire Secondaire - GCT - Ostéoblastome - Chondroblastome - Dysplasie fibreuse - Fibrome chondromyxoïde - Fibroxanthome - Kyste osseux simple |
| Quelle est la distribution des KOA ? | Os long : métaphyse, excentrique Rachis : éléments postérieurs, extension vers le corps vertébral |
| Qu'est-ce qui caractérise un ostéochondrome ? | Continuité médullaire Cap cartilagineux (ad 15mm) |
| VRAI ou FAUX : tous les ostéochondromes doivent faire l'objet d'une évaluation IRM | FAUX - si radiographie classique et sans signe d'agressivité = diagnostic Indication IRM : - Critères d'agressivité - Croissance - Symptômes (douleur ou autre) |
| Quels sont les syndromes associés aux enchondromes multiples ? | Exostose héréditaire multiples (HME/aclasie diaphysaire) Maladie de Trevor (dysplasie épiphysaire hémimélique) |
| Quel est le risque de transformation maligne d'un ostéochondrome ? | Forme sporadique → rare, 1% Forme héréditaire (syndromique) → 5-25% *se transforme en chondrosarcome (généralement bas grade) |
| Quels sont les signes de transformation maligne ? | GLAD PAST Growth après puberté Luciency (nouvelle) Additional scintigraphic activity Destruction Pain (après puberté ou nouvelle) And Soft Tissu Thicken cartilage plus de 15mm |
| L'ostéome ostéoïde est plus commun chez les garçons ou filles ? | Garçon (3 : 1) |
| Quelle est la localisation des chondroblastomes ? | Épiphyse Apophyse |
| Quel est l'aspect classique du chondroblastome à l'imagerie ? | Lésion lytique à marge sclérotique Peut avoir réaction périostée et aspect agressif IRM → oedème osseux |
| Quelle est la masse des tissus mous la plus commune en pédiatrie ? | Hémangiome (recherche point bleuté à la peau) (donc #1 tissus mous = malformation vasculaire) |
| Calcification dans les tissus mous en pédiatrie = penser à ? | Malformation vasculaire (veineuse) |
| Qu'est-ce qui caractérise la myosite ossifiante ? | Calcification qui mature de périphérique à central Suivi par radiographie |
| Ddx : masse rehaussante des tissus mous | 1 - Sarcome (synovial, rhabdomyosarcome, Ewing) 2 - Neurofibrome 3 - Métastase de neuroblastome 4 - Malformation vasculaire |
| Quel proportion des sarcomes des tissus mous pédiatrique sont des rhabdomyosarcomes ? | Overall : 50% 60% chez les < 5 ans Majorité < 10 ans |
| Quelles sont les localisations du rhabdomyosarcome pédiatrique ? | Overall 10-15% des tumeurs solides ORL (30-40%) GU (25-35%) Extrémité 15-20% |
| VRAI ou FAUX : le rhabdomyosarcome ne fait pas de métastase | FAUX - 15-20% métastatique au diagnostic - Poumon - Moelle osseuse - Os (ressemble neuroblastome) |
| Quels sont les signes tomodensitométrique d'une hydrocéphalie aiguë ? | Aspect rond des cornes frontales des ventricules latéraux Diminution des espaces extra-axial Résorption transépandymaire Amincissement du corps calleux Convexité du fornix |
| Ddx : ventriculomégalie pédiatrique | 1 - Obstruction intra-ventriculaire 2 - Obstruction extra-ventriculaire 3 - Anomalie cérébrale |
| Nommez des causes d'hydrocéphalie sur obstruction interne du système ventriculaire | Foramen de Monro - Astrocytome à cellules géantes - Kyste colloïde Aqueduct de Sylvius - Tumeur pinéale - Gliome plaque tectale - Sténose de l'aqueduc 4ième ventricule - Tumeur de la fosse postérieure |
| Nommez des causes d'hydrocéphalie sur obstruction externe du système ventriculaire | Atteinte des granulations arachnoïdes - ancienne hémorragie - méningite Macrocranie bénigne de l'enfance |
| Qu'est-ce que la macrocéphalie bénigne de l'enfant (BESS/BESSI) ? | Cause la plus fréquente de macrocéphalie (ou bosse frontale) G > F Histoire familiale fréquente Neurologiquement intact |
| Quels sont les critères à l'imagerie de la macrocéphalie bénigne de l'enfant (BESS/BESSI) ? | Élargissement symétrique des espaces sous-arachnoïdiens bifrontal/inter-hémisphérique antérieur (> 5mm NN, > 8.5mm 1 an) sans effet de masse (pas d'effacement des sillons, système ventriculaire normal) |
| Nommez une complication possible de la macrocéphalie bénigne de l'enfant (BESS/BESSI) ? | Hématomes sous-duraux |
| Nommez des causes de ventriculomégalie secondaire à anomalie parenchymateuse | Infection TORCH (surtout CMV *calcifications*) Insulte ischémique néonatale Leucopathie de la matière blanche avec perte de substance Anomalie de migration neuronale |
| Nommez un signe à l'IRM de leucopathie périventriculaire néonatale ? | Aspect équarri des cornes occipitale des ventricules latéraux Abute la matière grise |
| Que faut-il faire si suspicion d'un médulloblastome du 4ième ventricule ? | IRM rachis C+ → recherche de rehaussement leptoméningé (40% ont LCR +) |
| Quelle est la tumeur la plus fréquente de la fosse postérieure en pédiatrie ? | Médulloblastome (épicentre le plus fréquent : vermis et extension 4ième ventricule) 75% < 10 ans (pic 3-5 ans) 1% des tumeurs de l'adulte |
| Nommez 3 caractéristiques radiologiques qui aide au diagnostic de médulloblastome | 1 - Spontanément hyperdense au NECT 2 - Restriction de la diffusion 3 - Rehaussement homogène |
| Quel % de médulloblastome on un aspect hétérogène au NECT et quel % ont des calcifications ? | Portion kystique/nécrotique → 40-50% Calcification → 10-20% |
| Ddx : masse de la fosse postérieure en pédiatrie | 1 - Médulloblastome 2 - Astrocytome pilocytaire 3 - Épendymome 4 - Gliome du tronc 5 - ATRT 6 - Hémangioblastome (VHL) 7 - Abcès 8 - Infarctus 9 - Tumeur gaine nerveuse 10 - Méningiome 11 - Kyste (dermoïde/épidermoïde/arachnoïdien) |
| Quelle est la caractéristique principale d'un atrocytome pilocytaire ? | Lésion kystique 50% nodule rehaussant |
| VRAI ou FAUX : l'astrocytome pilocytaire est toujours à la fosse postérieure | FAUX - majorité à la fosse postérieure (60%) Sinon - Voies optiques 25-30% = NF1 - Supra-tentoriel : périventriculaire, thalamus - Tronc - Rachis |
| Quelle est la distribution des épendymomes en pédiatrie ? | 70% → cerveau - 2/3 = fosse postérieure (4ième ventricule), lésion 'plastique' qui s'insimisse dans les foramens de Lushka et Magendi, hétérogène, calcifications 50% - 1/3 supra-tensoriel et périventriculaire 30% → rachis (intra-médullaire) |
| Quelle lésion du 4ième ventricule calcifie le plus ? | Épendymome : 50% Médulloblastome : 10-20% |
| Quel est le sous-type histologique du gliome tu tronc ? | Astrocytome fibrillaire infiltrant |
| VRAI ou FAUX : le gliome du tronc restreint la diffusion | FAUX |
| VRAI ou FAUX : le gliome du tronc peut rehausser | VRAI - mais la majorité ne rehaussent pas |
| Différentiel à considérer si d'autres lésions cérébrales (avec lésion du tronc) ? | Rhombencéphalite (virus du Nile, adénovirus, EBC) ADEM NF1 Myélinolyse centropontique |
| VRAI ou FAUX : la tumeur ATRT de la fosse postérieure peut entraîner un ensemencent leptoméningé | VRAI - nodulaire |
| Quelle est la localisation la plus fréquente de la tumeur ATRT ? | 60% fosse postérieure 20% hémisphère cérébelleux |
| VRAI ou FAUX : l'ADEM est une maladie démyélinisante | VRAI - auto-immunitaire mono-phasique *souvent 1-3 semaines après infection virale ou vaccin |
| Qu'est-ce qui caractérise l'ADEM à l'imagerie ? | Atteinte bilatérale et asymétrique de la matière blanche sous-corticale et profonde Atteinte aussi : tronc, cervelet, ganglions de la base Épargne du corps calleux Résolution 1-2 mois post stéroïde |
| Ddx : anomalie de la matière blanche pédiatrique multifocale | 1 - SEP 2 - ADEM 3 - DAI 4 - Vasculite 5 - Encéphalite virale 6 - PML (immunosupprimé) 7 - SLE |
| Ddx : anomalie de la matière blanche pédiatrique bilatérale et symétrique | 1 - Leucodystrophie 2 - Causes métaboliques |
| Ddx : anomalie de la matière blanche pédiatrique diffuse et confluante | Atteinte anoxo-ischémique |
| Ddx : anomalie de la matière blanche pédiatrique à localisation préférentielle | 1 - Postérieure : PRES 2 - Radiaire : ST 3 - Corne temporale : encéphalite herpétique 4 - Tronc : myélinolyse centro-pontique |
| Neurite optique pédiatrique = ? | Penser SEP (maladie multiphasique qui atteint le corps calleux) |
| VRAI ou FAUX : les lésions de SEP peuvent être tuméfactive | VRAI |
| Quelles sont les différences entre la SEP pédiatrique et adulte ? | Tronc est plus souvent atteint Lésion plus volumineuse (> 2cm) Rehaussement moins fréquent |
| Quelles leucodystrophie donne une macrocéphalie ? | Alexander CANAVAN |
| Quelle leucodystrophie atteint les lobes frontaux ? | Alexander |
| Quelle leucodystrophie atteint l'ensemble de la matière blanche, surtout périphérique et fibre en U ? | CANAVAN |
| Quelle leucodystrophie démontre une augmentation du pic de NAA sur la spectroscopie ? | CANAVAN |
| Quelle leucodystrophie atteint seulement les garçons ? | Adrénoleucodystrophie (lié à l'X) |
| Quel est l'aspect à l'IRM de l'adrénoleucodystrophie ? | Atteinte de la matière blanche occipitale Rehaussement périphérique |
| VRAI ou FAUX : le PRES entraîne une restriction de la diffusion | FAUX - oedème vasogène |
| Nommez un médicament qui cause classiquement le PRES | Cyclosporine |
| VRAI ou FAUX : le rhabdomyosarcome peut être intra-orbitaire | VRAI → origine des muscles striés 40% région ORL Indice = déformation du globe oculaire Peut y avoir destruction osseuse |
| Quel type d'hémangiome se retrouve dans l'orbite en pédiatrie ? | Hémangiome capillaire Phase progression (première année de vie) et régression (ad 10 ans) Rehaussement avide Remodelage osseux Associé aux hémangiomes cutanés |
| VRAI ou FAUX : comme les hémangiomes capillaires, les malformations lymphatique intra-orbitaire régressent spontanément | FAUX |
| Quelle est la masse orbitaire/périorbitaire la plus fréquente chez l'enfant | Kyste dermoïde → attaché fermement au périoste sous-jacent Quasi toujours près d'une suture Encapsulé Arehaussante Généralement échogène |
| Ddx : masse périorbitaire < 2 ans | 1 - Hémangiome infantile 2 - Malformation veina-lymphatique 3 - Tératome 4 - Céphalocèle 5 - NF1 6 - Neuroblastome |
| Ddx : masse périorbitaire > 2 ans | 1 - Rhabdomyosarcome 2 - Leucémie (bilatéral) 3 - Kyste dermoïde 4 - Cellulite/abcès 5 - NF1 6 - GE 7 - Dysplasie fibreuse |
| Quelles sont les différentes anomalies congénitales du rachis ? | Dysraphisme Tératome sacro-coccygien Anomalie vertébrale congénitale |
| Quels sont les différents types de dysraphisme spinal ? | Ouvert (myéloméningocèle, myélocèle) Fermé - moelle basse implantée (lipome filum) - corde interrompu (syndrome de régression caudale) - split cord (diasteatomyélie) |
| Quelles sont les types de dysraphisme pour lesquels une imagerie est recommandée ? | Fermé |
| À quoi est généralement associée le dysraphisme ouvert ? | Chiari II |
| Quels sont les dysraphismes spinaux fermés les plus fréquent associé avec une masse ? | Lipomyéloméningocèle (interface extérieur canal spinal) Lipomyélocèle (interface intérieur canal spinal) |
| VRAI ou FAUX : le syndrome de la moelle attachée est une malformation en soi | FAUX - constellation de symptômes (vessie neurogène, incontinence, anomalie équilibre, déformation MI, scoliose) qui a plusieurs causes (moelle basse implantée, lipome, diasteatomyélie, cicatrice post-opératoire)... |
| Quel est l'indice clinique d'un syndrome de a moelle attachée ? | Anomalie cutanée dans 50% des cas |
| Quels sont les signes d'un syndrome de a moelle attachée à l'imagerie ? | Conus qui se termine sous le plateau supérieur de L3 (86%) = plus sensible Position trop postérieure de la moelle (et non centrale) Absence de mobilité du filum Lipome |
| VRAI ou FAUX : un sinus dermique peut communiquer avec la moelle, les racines de la cauda equina ou l'espace sous-arachnoïdien | VRAI → méningite néonatale |
| Quel est le spectre du syndrome de régression caudale ? | Agénésie sacrale → sirenomyélie |
| À quoi est associé le syndrome de régression caudale ? | Anus imperforé 50% Anomalie GU Diabète maternel 20% Lipome |
| Quel est l'aspect à l'imagerie d'un syndrome de régression caudale ? | Fin abrupte de la moelle distale (high squared shape conus) |
| Quels sont les critères d'un conus médullaire normal ? | Sac dural à contours lisse Conus se termine au dessus du plateau supérieur de L3, de forme fusiforme Position centrale de la moelle dans le canal médullaire Filum lisse < 1.2mm Racines nerveuses qui bougent librement |
| Quel % de tératome sacro-coccygéen sont mature et immature ? | Mature (80%) Immature (20%) |
| Quel % de tératome sacro-coccygéen sont malin ? | 10% à terme 70% si > 2 mois |
| Quel % de tératome sacro-coccygéen ont des calcifications ? | 60% |
| Quel est le principal différentiel du tératome sacro-coccygéen ? | Méningocèle sacral antérieur (mais purement kystique) |
| Qu'est-ce que la déformation de Sprengel ? | Élévation congénitale de la scapula Souvent associée à : - articulation omovertébrale - anomalie vertébrale (syndrome de Klippel-Feil i.e. fusion congénital vertèbre, souvent cervicale, parfois avec hémivertèbre) |
| Anomalie vertébrale = penser ? | VACTERL |
| Anomalie cardiaque (ASD, VSD, PDA) + anomalie osseuses de membres supérieure = | Syndrome de Holt-Oram Chromosome 12 |
| Quels sont les niveaux d'atteinte traumatique du rachis cervical selon l'âge ? | < 8 ans = C1-C2-C3 > 8 ans = C3 et plus |
| Quelle est la ligne supplémentaire à évaluer sur le rachis cervical pédiatrique ? | Ligne de Swischunk → tangente entre le versant antérieur du processus épineux C1 et C3, l'aspect antérieur du processus épineux de C2 devrait être à < 2mm |
| Quelle est la distance atlando-odontoïdienne normale selon l'âge ? | Ad 1 an : < 5mm 1-8 ans : < 4 mm Plus de 8 ans : < 3mm (comme adulte) *et < 2mm entre les clichés en flexion et extension* |
| Quel est la mesure normale de l'interval baston-odontoïde ? | < 14mm |
| VRAI ou FAUX : les enfants de moins de 8 ans peuvent avoir une subluxation physiologique C2-C3 et C3-C4 | VRAI - se réduit en extension Ligne de Swischunk préservée |
| Qu'est-ce que le 'pseudo-Jefferson' ? | Délais d'ossification des masses latérale de C2 donne aspect mal alignement AP C1-C2 Normal ad 2 ans (normalise à 6 ans) Normal ad 6 mm |
| Quels sont les signes d'appels pour une lombalgie en pédiatrie ? | < 5 ans Douleur > 4 semaines Anomalie de l'équilibre Fièvre Douleur nocturne Scoliose Déficit neurologique |
| Quel % de GCT sont au rachis ? | RARE! 5% |
| Quel est le signe au film simple d'un spondylolisthésis L5-S1 bilatéral ? | Chapeau de Napoléon inversé En pédiatrie → risque avec microtraumatismes répétés (gymnaste, etc) |
| Qu'est-ce qui caractérise la TB spinale ? | Localisation : midthoracique ou thoracolombaire Collapsus vertébral → déformation Gibbus Larges abcès paraspinal Calcification |
| Cyphose juvénile = penser à ? | Maladie de Scheuermann - Ostéochondrose - 75% rachis thoracique (T7-T11) - Nécessite > 3 vertèbres consécutives atteintes (> 5° chacune) avec cyphose thoracique > 40° ou thoracolombaire > 30° - Irrégularité des plateaux vertébraux (NAV) |
| VRAI ou FAUX : les hernies de Schmorl aiguë se présente souvent sur plusieurs niveaux | VRAI (oedème, rehaussement) |
| Quel % d'histiocytose de Langerhans est multifocal ? | 10-20% (50-75% est mono-ostéotique) Site commun : crâne, mandibule, côte, fémur, pelvis, rachis (vertebra plana) |
| Quel % d'histiocytose de Langerhans est systémique ? | 10-20% |
| Ostéomyélite chez patient avec anémie falciforme = quel germe ? | Salmonelle |
| Qu'est-ce que le CIDP ? | Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (acquis) Épaississement fusiforme et rehaussement de multiples racines nerveuses |
| Quel est le différentiel principal du CIDP ? | NF1 (rechercher des stigmates neurocutanés) Charcot-Marie-Tooth (héréditaire) |
| VRAI ou FAUX : les neurofibromes spinaux sont souvent sporadiques | FAUX - rechercher NF1 |
| Quel est le signe d'un neurofibrome en pondération T2 ? | Target sign |
| Nommez différentes myélopathies de compression | 1 - T21 (laxité ligamentaire chez 25%) 2 - Neurofibrome (masse) 3 - Achondroplasie (petit foramen magnum) 4 - Os odontoïdum (impigement) |
| Quelle est la dysplasie osseuse non létale la plus fréquente ? | Achondroplasie |
| Quel angle de Cobb est diagnostic d'une scoliose ? | > 10° |
| Quelles sont les différentes causes de scoliose ? | 1 - Idiopathique (plus fréquente, 75%, fille) 2 - Congénitale (ostéogénique, neurogénique) 3 - Neuromusculaire (PC, DM) 4 - Développementale (Achondroplasie, NF, OI) 5 - Tumorale (osseux, extra-osseux) |
| Quelle est la tumeur intra-médullaire la plus commune chez l'enfant ? | Astrocytome pilocytaire (80-90% bas grade) Expansion fusiforme 40% composante kystique Composante solide rehausse |
| Ddx : tumeur intra-médullaire pédiatrique | 1 - Astrocytome pilocytaire 2 - Syringohydromyélie (pas de rehaussement) 3 - Épendymome 4 - Gangliogliome (< 3 ans) |
| Qu'est-ce que la myélite transverse idiopathique ? | Cause la plus fréquente de syndrome spinal aiguë non compressif Diagnostic d'exclusion (i.e. pas infectieux, connectivite, maladie démyélinisante du SNC) |
| VRAI ou FAUX : la myélite transverse peut être associée à l'ADEM | VRAI - même facteurs étiologiques/physiopathologique |
| Quel est l'aspect radiologique de la myélite transverse ? | Aspect tuméfié de la moelle Hypersignal T2 Peut avoir du rehaussement (mais n'est pas nécessaire au diagnostic) |
| Quel % de tératome sacro-coccygéen sont intra-pelvien ? | 10% |
| Quel est le facteur prédisposant au microcôlon gauche fonctionnel ? | Diabète maternel |
| 3ième ventricule en trident = ? | Agénésie du corps calleux |
| Dans quelle malformation le corps calleux postérieur se développe normalement mais avec agénésie du corps calleux antérieur ? | Holoprosencéphalie lobaire et semi-lobaire |
| Si agénésie du corps calleux, que rechercher ? | 1 - Anomalie des autres commissures (commissures antérieure, commissure hippocampique/malrotation) 2 - Autres anomalies SNC ( DW, Chiari II dysplasie septo-optique) 3 - Anomalie de migration neuronale |
| Quelle est la complication aiguë de la laryngotrachéobronchite ? | Oedème pulmonaire (mais rare) |
| Quel est l'agent infectieux responsable de l'épiglottite ? | Haemophilus influenza type B |
| Ddx : épaississement de l'épiglotte | 1 - Infectieux 2 - Oedème angio-neurogène 3 - Kyste épiglottique/aryépiglottique 4 - Hémorragie (hémophilie) 5 - Lésion thermique (NAT) |
| VRAI ou FAUX : si suspicion d'épiglottite, un scan du cou devrait être réalisé | FAUX - risque d'arrêt respiratoire en décubitus dorsal |
| Ddx : masse tissus mous visage | 1 - Malformation vasculaire ou lymphatique 2 - Encéphalocèle 3 - Dermoïde (nasal/orbitaire) 4 - Gliome (nasal) |
| Association aux malformations vasculaires (ex : hémangiome) cutanées ? | 1 - PHACE (posterior fossa, hemangioma, arterial abnomalies, coartation of the aorta, eye abnormalities) 2 - Malformation Dandy-Walker 3 - Dysraphisme (si lombaire) 4 - Syndrome de Kasabach-Merritt |
| Quelle est la localisation la plus fréquente des hémangiomes cutanés ? | ORL (60%) Tronc (25%) Extrémité |
| Quel est l'épidémiologie des hémangiomes infantiles ? | 3 : 1 fille Apparition première semaine de vie Phase croissance puis involution (18 mois à 10 ans) sans traitement |
| Quelles sont les indications de traitement d'un hémangiome infantile ? | Atteinte fonctionnelle (ex : vision, compression trachéale) Ulcération persistante Cosmétique Insuffisance cardiaque haut débit |
| Quels sont les options de traitement de l'hémangiome infantile ? | Injection de stéroïde Propanolol PO |
| Quels sont les caractéristiques IRM clés de l'hémangiome infantile ? | Hypersignal T2 Flow voids Rehaussement avide |
| Quelle est la cause première d'hypothyroïdie en Amérique du Nord ? | Thyroïdite d'Hashimoto (auto-immunitaire) (Phase initiale inflammatoire puis destruction de la glande = hypothyroïdie) |
| Quels sont les anticorps à demander pour la thyroïdite d'Hashimoto ? | Anti-thyroglobuline Anti-thyroïde peroxidase |
| Nommez un facteur de risque pour la thyroïdite de Hashimoto ? | Diabète |
| Quel est l'aspect échographie de la thyroïdite de Hashimoto ? | Thyromégalie Aspect micronodulaire 1-6mm Glande globalement hypoéchogène Hypervascularisation doppler |
| Épidémiologie de la maladie des membranes hyalines ? | Moins de 32 semaines (pneumatocytes de types II) 2 : 1 garçon Facteurs de risque : diabète maternel, hémorragie, sepsis, gestation multiples |
| Quelle est la complication du surfactant exogène ? | Hémorragie pulmonaire |
| Tableau radiologique de bronchiolite chez un enfant plus âgé = penser à ? | Asthme |
| Quel est l'âge de survie moyen des patients avec fibrose kystique ? | 37 ans Cause de mortalité première = insuffisance respiratoire |
| Quel est le test diagnostic pour la fibrose kystique ? | Test à la sueur (augmentation du chlore) (et test génétique pour confirmation : mais plus de 1400 mutations...) |
| Quelles autres maladies peuvent donner un tableau radiologique pulmonaire similaire à la fibrose kystique ? | Asthme Syndrome d'immunodéficience congénitale |
| Quelle est le système de classification des lymphomes ? | Ann-Arbor Stade I : une région ganglionnaire Stade II : deux régions du même côté du diaphragme Stade III : atteinte de part et d'autre du diaphragme Stade IV : atteinte extra-ganglionnaire (moelle, foie, poumon) |
| Quelle est la classification WHO des lymphomes de Hodgkin ? | 1 - Classique (Reed-Sternberg, CD15/CD30+) 2 - Prédominant lymphocyte (lymphocyte type B) : généralement plus indolent et meilleur pronostic, mais risque plus élevé de développer un LNH subséquent |
| Nodules pulmonaires calcifiés en pédiatrie = penser à ? | Métastases d'ostéosarcome |
| Quels sont les facteurs de risque pour pneumonie néonatale ? | Rupture prolongée des membranes Infection maternelle Infection placentaire Contamination périnéale Bactérien (Strep, staph, E. coli) > viral (adénovirus, influenza, etc) |
| Nommez les complications de la pneumonie néonatale ? | Abcès/empyème/pneumatocèle Maladie pulmonaire chronique (bronchodysplasie) Hernie diaphragmatique droite |
| Quels sont les 3 types de hernie diaphragmatique congénitale ? | 1 - Postérolatérale (Bochdalek) (6 semaines) 2 - Antérieure (Morgani) 3 - Hiatale |
| Quel est le facteur pronostic le plus important dans les hernies diaphragmatique congénitale ? | Degré d'hypoplasie pulmonaire (corrélation aux volumes pulmonaires résiduels)(car entraîne hypertension pulmonaire secondaire) Aussi : herniation du foie |
| VRAI ou FAUX : les hernies diaphragmatiques congénitales sont des anomalies majoritairement isolée | FAUX - 1/3 ont malformations autres (50% du temps cardiaque, sinon GI : malrotation, volvulus gastrique) |
| Quels sont les germes fréquents en cause dans les abcès pulmonaires pédiatriques (primaire ou secondaire) ? | Strep Staph Klebsiella |
| Quel est le traitement des abcès pulmonaires pédiatriques ? | Antibiothérapie (90% réponse) Drainage à éviter le plus possible (fistule) |
| Quel est le germe le plus fréquent dans les pneumonies rondes ? | Strep pneumoniae |
| VRAI ou FAUX : une pneumonie ronde nécessite une radiographie de contrôle post traitement | VRAI - une des rares indications de contrôle (pour s'assurer de la résolution) |
| VRAI ou FAUX : la majorité des malformations veine-lymphatique présente une régression spontanée | FAUX - jamais de régression spontanée |
| VRAI ou FAUX : les malformations lymphatiques et veine-lymphatique sont purement kystique | FAUX - peut y avoir débris (ou hypersignal T1) secondaire à hémorragie, inflammatoire ou infection |
| De quel côté est la déviation médiastinale lors d'une aspiration de corps étranger ? | Côté controlatéral à l'aspiration |
| Quelle est la présentation la plus fréquente de la tuberculose pédiatrique ? | Adénomégalie nécrotique (complexe de Ranke) Infection parenchymateuse (complexe de Gonh) est rarement visible *jeune enfant sont plus à risque de dissémination hématogène (i.e. atteinte miliaire) |
| Quelle est l'anomalie de l'arc aortique la plus fréquente ? | Arc aortique gauche avec sous-clavière droite aberrante |
| Quel est l'anneau aortique le plus fréquent ? | Arc aortique double *rappel : arc droit est généralement dominant, plus haut |
| Quelle est l'anomalie cardiaque congénitale cyanogène la plus fréquente ? | TOF |
| Quelles sont les complications de la réparation chirurgicale définitive de la tétralogie de Fallot ? | Anévrisme du patch de voie de chasse Resténose pulmonaire Sténose valvulaire |
| VRAI ou FAUX : une extravasation splénique de contraste endoveineux chez un enfant hémodynamiquement stable est une indication d'embolisation | FAUX - de plus en plus, selon la stabilité hémodynamique |
| À quoi est associé un rein fer à cheval ? | T18 Anus imperforé Syndrome de Turner Diabète maternel Anomalie cardiaque congénitale |
| Quels sont les risques associés à un rein fer à cheval ? | 1 - Trauma (position plus antérieure) 2 - Obstruction, reflux, calculs 3 - Néoplasie (enfant = Wilms, Adulte = TCC ou ADNK) |
| Quelle est la hernie pariétale la plus fréquente en pédiatrie ? | Inguinale indirecte (défaut de fermeture du processus vaginalis) |
| Quels sont les facteurs de bon pronostic (résolution spontanée) d'une hydronéphrose ? | Jeune âge au diagnostic Pas d'anomalie rénale ou urétérale sous-jacente (duplication, syndrome de jonction, insertion ectopie, urétérocèle) |
| Quel est le % de reflux vésico-urétral chez la fratrie d'un patient atteint ? | 45% (donc dépistage recommandé) |
| Qu'est-ce qu'une néphropathie de reflux ? | Anomalie de croissance du rein en lien avec PNA répétée |
| Quelles sont les conséquences long terme d'un reflux vésico-urétéral ? | HTA IRC |
| Qu'est-ce qu'un kyste caliciel congénital ? | Diverticule caliciel qui entraîne stase (infection récidivante ou réfractaire, lithiase) *localisation centrale *prend le contraste en phase excrétoire |
| Causes les plus fréquentes de vessie neurogène en pédiatrie ? | Dysraphisme spinal (myéloméningocèle plus fréquent)(penser également à occulte) Trauma Néoplasie Infection Myélite transverse |
| Quelles sont les trouvailles caractéristiques d'une vessie neurogène à l'étude urodynamique ? | Hyperactivité du détrusor Dyssynergie sphinctérienne |
| Quel est le principal risque associé aux microlithiases testiculaires ? | Augmentation du risque de néoplasme 13-21x (surtout tumeur germinale non séminome) *pas de lien prouvé avec infertilité |
| Quelles sont les différentes formes d'oedème scotal aiguë ? | 1 - Secondaire processus sous-jacent (torsion, orchi-épididymite, incarcération de hernie, tumeur, trauma, gangrène de Fournier) 2 - Idiopathique 3 - Secondaire à atteinte systémique |
| VRAI ou FAUX : l'oedème scrotal idiopathique aiguë est toujours bilatéral | FAUX - majorité sont bilatéral, mais peut être unilatéral |
| À quelle âge devrait avoir lieu l'évaluation pour la dysplasie congénitale des hanches ? | Première évaluation à 2-4 semaines de vie (avant, hormones maternelles augmentent faussement la laxité ligamentaires) |
| Quels sont les facteurs de risque de dysplasie congénitale de la hanche ? | 1 - Sexe (F : M 8:1) 2 - Gestations multiples 3 - Présentation siège 4 - Histoire familiale positive |
| Quel % de la tête fémorale doit être recouverte par l'acétabum sur l'échographie de dépistage de dysplasie congénitale de la hanche ? | Au moins 50% |
| Nommez une complication du traitement de la dysplasie congénitale de la hanche ? | Nécrose avasculaire de la tête fémorale |
| Luxation antérieure de la tête radiale = penser à ? | Fracture de Monteggia = demander radiographie de l'avant-bras complet |
| Quelles fractures Salter-Harris atteint la surface articulaire ? | III et IV |
| Quelle fracture Salter-Harris a le plus haut taux d'anomalie de croissance ? | V (peut importe le type SH, fracture des membres inférieurs a un moins bon pronostic que membres supérieurs) |
| Quelles sont les deux seules localisations anatomiques ou la vascularisation artérielle traverse la physe ? | Tête fémorale Radius distal (toutes les autres ont une vascularisation indépendante de l'épiphyse et métaphyse) |
| Quel signe radiographique permet de détecter une anomalie de croissance post fracture de la physe ? | Ligne de croissance non parallèle à l'épiphyse |
| Quelle évaluation non radiologique suggérer en cas de NAT ? | Évaluation ophtalmologique |
| VRAI ou FAUX : les fractures en coins métaphysaires classiques guérissent de façon normale avec production d'un cal osseux | FAUX |
| Quelles sont les localisations d'une fracture de toddler ? | #1 = tibia Aussi : ulna, calcanéum, base du premier métatarse |
| Quel % de glissement épiphysaire est bilatéral ? | 20% |
| Qu'est-ce que le syndrome de Jaffe-Campanacci ? | Multiples NOF Tache café-au-lait Retard mental Hypogonadisme/cryptorchidisme Anomalie oculaire Malformation cardiovasculaire |
| Ddx d'un FNO ? | 1 - Kyste unicamérale 2 - KOA 3 - Dysplasie fibreuse 4 - Fibrome chondromyxoïde |
| Quelles sont les complications des exostoses héréditaires multiples ? | 1 - Fracture 2 - Déformation osseuse 3 - Entrappement neurovasculaire 4 - Formation de bourse 5 - Transformation maligne (entre 1-20%)(axial > périphérique) |
| Quel est le mode de transmission de l'exostose héréditaire multiple ? | AD |
| Quelle est la tumeur osseuse la plus fréquente en pédiatrie ? | Ostéochondrome |
| Quelle est la différence entre une anomalie de segmentation et anomalie de formation du rachis ? | Formation = vertèbre (ex : hémivertèbre) Segmentation = disque |
| Quelle est la région la plus fréquente du rachis à avoir des anomalies de formation/segmentation ? | Jonction thoraco-lombaire |
| À quoi est associé les anomalies de formation/segmentation ? | VACTERL Dysraphisme spinal (scoliose, diastematomyélie) Anomalie GU (exstrophie cloacale) |
| Quels sont les désordres génétiques qui peuvent entraîner des anomalies de formation/segmentation ? | Mucopolysaccharidose Achondroplasie |
| Quelle est la direction la plus fréquente de la luxation du coude chez l'enfant ? | Postérieure (souvent associé à une atteinte de l'épicondyle médian) |
| VRAI ou FAUX : la grande majorité des luxations du coude ont des atteintes ostéochondrales associée | VRAI - quasi 100% en chirurgie Radiographie détecte 10-60% seulement |
| Quelle est la limite supérieure en taille d'un ostéome ostéoïde ? | 15-20mm Permet de faire la différence avec un ostéoblastome |
| VRAI ou FAUX : l'ostéome ostéoïde a un risque de transformation maligne | FAUX |
| Quel est le mécanisme de trauma dans une fracture supra-condylienne du coude ? | Hyper-extension avec rotation et stress en valgus ou varus |
| À quelle hauteur devrait être un cathéter veineux ombilical ? | Juste au dessus du diaphragme (T8-T9) |
| Quelle est la localisation 'interdite' de la pointe d'un cathéter ombilical artériel ? | Entre T10 et L3 (vaisseaux aortiques) |
| Quelles sont les complications associées à une DVP ? | Obstruction Collection de la pointe (intra-abdominale) Over-shunting (overlaping suture) = risque de craniosynostose, collection sous-durale |
| Quel % de DVP pédiatrique présente éventuellement une dysfonctionnelle ? | 40% |
| Quelle est la zone la plus à risque de bris de shunt de DVP ? | Jonction cervico-thoracique (zone de stress maximal) |
| VRAI ou FAUX : l'extrémité distale (abdominale) d'une DVP devrait changer de place sur les études consécutive | VRAI - si fixe, possibilité d'adhésion fibrotique et risque occlusion |
| Quelle est la cause la plus fréquente de labyrinthite ossifiante en pédiatrie ? | Méningite (S. pneumoniae ou H. influenza) : 2-18 moins après épisode infectieux (5-20% des patients avec méningite bactérienne) (moins fréquent = trauma) |
| Quelle est la cause première de surdité neurosensorielle bilatérale acquise en pédiatrie ? | Labyrinthite ossifiante |
| Nommez une complication d'une convulsion fébrile prolongée | Ischémie de l'hippocampe (risque de sclérose mésiotemporale subséquente et épilepsie intractable) |
| Quel est le germe en cause dans les discites pédiatriques ? | S. aureus |
| Quels sont les 'drapeaux rouges' d'une douleur lombaire suspecte de spondylodiscite ? | Refus de marcher Éveil nocturne |
| À quoi est fréquemment associée la malformation Chiari II ? | Syringohydromyélie (50-70%) |
| Quelles sont les anomalies associées au Dendy-Walker ? | *retrouvé dans 60% des cas Hydrocéphalie Dysgénésie du corps calleux Anomalie de migration (hétérotopie, polymicrgyrie, schizencéphalie) Encéphalocèle occipital Hydromyélie cervicale Anomalie cardiaque Polydactylie |
| Quelle est l'étiologie présumée de l'ADEM ? | Auto-immun (post-viral, post vaccination) |
| Quelle est la néoplasie supra-tentorielle la plus fréquente en pédiatrie ? | Astrocytome (majorité fibrillaire) Le plus souvent de localisation profonde (ganglion de la base) |
| Quelle est la lésion néoplasique infra-tentorielle la plus fréquente ? | Astrocytome pilocytaire (35%) > Médulloblastome (25%) > gliome du tronc (20%) > épendymome (12%) |
| Quel est le principal élément qui permet de faire la différence entre l'épendymome et le médulloblastome ? | Localisation dans le 4ième ventricule - Médulloblastome : naît de la paroi dorsale du 4ième ventricule et le repousse antérieurement - Épendymome : centralisent dans le 4ième ventricule |
| Quel est le facteur pronostic principal du médulloblastome ? | Résidu tumoral post résection |
| Quelle est la complication la plus redoutée d'une hémorragie de la matrice germinale ? | Hydrocéphalie |
| Que représente le grade IV d'une hémorragie de la matrice germinale ? | Saignement (extension) intra-parenchymateux, probablement le résultat d'une ischémie veineuse |
| Quel est le meilleur signe pronostic dans une atteinte anoxo-ischémique néonatale ? | Signal du bras postérieur de la capsule interne - si préservé = meilleur pronostic |
| Qu'est-ce que le syndrome de Goldenhar? | I.e. séquence facio-auriculo-vertébrale : - microscopie hémofaciale - aplasie du canal auditif externe - hypoplasie pulmonaire *tous est ipsilatéral |
| Quels sont les différents types histologiques de rhabdomyosarcome ? | Embryonnaire Botryoïde (grappe de raisin) Alvéolaire Indifférencié |
| Quel est le sarcome des tissus mous le plus fréquent en pédiatrie ? | Rhabdomyosarcome (2/3 moins de 10 ans) |
| Quelle est la localisation du rhabdomyosarcome variante botryoïde ? | Muqueuse (Vessie, vagin, nasopharynx, oreille moyenne) |
| Si suspicion d'une tumeur ou malformation vasculaire, que faire comme examen complémentaire ? | Échographie (permet de détecter absence de flot (i.e. lymphatique), flot veineux ou artériel) |
| Jusqu'à quel âge peut-on retrouver un blastome pleuro-pulmonaire | 5 ans (surtout type II et III) |
| Quels sont les différents types de blastome pleuropulmonaire? | Type I : purement kystique (jeune, meilleur pronostic) Type II : mixte Type III : solide |
| VRAI ou FAUX : un séquestre peut être extrapulmonaire | VRAI - souvent infra-diaphragmatique |
| VRAI ou FAUX : un séquestre peut avoir des éléments de CCAM | VRAI |
| Nommez une complication long terme possible du syndrome d'aspiration méconiale | Asthme |
| Combien de ligné doit avoir une masse pour être appelée un tératome ? | Au moins 2 |
| Quels sont les différents types de tératomes ? | 1 - Mature (85%) 2 - Immature 3 - Avec composante maligne |
| Quel type de CCAM est associé à des malformations autres ? | Type II (MSK, GI, GU, cardiaque) dans 50% des cas |
| Nommez des localisations atypiques de kyste de duplication bronchogénique | Intrapulmonaire Cervicale Péricardique |
| Quel est le principal site atteinte par l'histiocytose de Langerhans ? | MSK |
| Quel est le site d'atteinte le plus fréquent du SNC dans l'histiocytose de Langerhans ? | Tige hypophysaire (diabète insipide) |
| Quels sont les 3 stades d'un empyème ? | 1 - Exsudatif 2 - Fibrinolytique (visqueux) 3 - Organisation |
| Quelle est la meilleure modalité d'imagerie pour faire la différence entre un épanchement pleural simple ou complexe (i.e. empyème) ? | Échographie |
| Quels sont les organes les plus atteintes par l'ecchinoccoque ? | 1 - Foie (50-60%) 2 - Poumon (10-30%) |
| Quel % de patient avec canal AV ont une T21 ? | 40% |
| Dans quel % de la population retrouve t'on un canal artériel calcifié ? | 13% |
| VRAI ou FAUX : la visualisation d'une vésicule biliaire exclue le diagnostic d'atrésie des voies biliaires | FAUX |
| Qu'est-ce que le syndrome de Denys-Drash ? | Mutation du gène suppreuseur de tumeurs de Wilms (risque 90% Wilms) = glomérulosclérose médullaire, Wilms, ambiguité génitale (élément de WAGR et syndrome de Frasier) |
| Quel est l'élément à rechercher si suspicion d'un kyste de duplication neurogène? | Anomalie du rachis |
| Méningocèle latéral = ? | NF1 |
| Dans l'atrésie oesophagienne, quel % se présente avec anomalie isolée ? | Seulement 6% |
| VRAI ou FAUX : une fistule trachéo-oesophagienne ou atrésie oesophagienne est majoritairement associé à des anomalies intrinsèque de la trachée | VRAI - trachéomalacie |
| Quel est le moment de présentation d'une NEC par rapport à l'âge gestationnel ? | Inversement proportionnel : prématuré = plusieurs semaines après la naissance versus terme = 1-3 jours après la naissance |
| Quel est un signe radiographique précoce de NEC ? | Anse 'fixe' |
| L'alpha-féto-protéine est-elle élevée dans 1 - Omphalocèle et/ou 2 - Gastroschisis ? | Dans les 2 |
| Quel est le mode de présentation le plus fréquent de l'hémangioendothéliome hépatique ? | Hépatomégalie (classique = insuffisance cardiaque de haut débit) |
| Quel % de patient avec hémangioendothéliome hépatique ont également des hémangiomes cutanés ? | 50% |
| VRAI ou FAUX : L'alpha-féto-protéine est élevé dans l'hémangioendothéliome hépatique | FAUX - mais est élevée dans 90% des cas d'hépatoblastome (tumeur hépatique maligne la plus fréquente chez les moins de 5 ans) |
| Nommez deux variante du Hirschprung difficile à diagnostiquer par lavement | 1 - Court segment rectal 2 - Aganglionose coloniale totale |
| Nommez une complication possible d'un Hirschprung non diagnostiqué | Mégacôlon toxique |
| Quels sont les facteurs de risques pour un chonlangiocarcinome pédiatrique ? | Présent dans 50% des cas : - Tyrosinémie héréditaire - Atrésie biliaire - Cholestase infantile - Syndrome Alagille - Maladie de stockage du glycogène - Hépatite chronique |
| Quoi envisager comme étiologie dans une pancréatite pédiatrique ? | 1 - Anomalie morphologique (pancréas annulaire, divisum) 2 - Trauma et NAT 3 - Post viral 4 - Anomalie métabolique héréditaire (hypertriglycéridémie, hypercalcémie) 5 - HIV 6 - FKP |
| Quel est le facteur pronostic principal en pancréatite aiguë ? | Degré de nécrose |
| Quelle est l'anomalie congénitale la plus fréquente du pancréas ? | Pancréas divisum |
| Quelles sont les deux principales causes d'occlusion digestive chez le jeune enfant (moins de 3 ans) | #1 = sténose du pylore #2 = invagination |
| Quelle est la sensibilité de la radiographie pulmonaire pour une invagination ? | 45% (signe du croissant) |
| Quel est le principal facteur de succès pour une réduction d'invagination ? | Durée des symptômes (après 24-48h, taux de réduction diminue) |
| Jusqu'à quel âge l'hépatoblastome peut être évoquer au diagnostic différentiel d'une masse hépatique ? | 15 ans |
| Quel % de patient avec hépatoblastome ont un alpha-féto-protéine augmenté ? | 90% Si normal : suggère une tumeur histologiquement plus agressive |
| Quel % d'hépatoblastome se calcifie ? | 50% |
| Que suspecter si découverte d'une atrésie jéjunale ? | Autres atrésie du petit intestin (car étiologie = insulte ischémique, tendance à être multiple) |
| Dans quel % de cas de malrotation le caecum est de position anormale ? | 80% |
| VRAI ou FAUX : un hydrométrocolpos peut se présenter à la naissance | VRAI |
| Quelle est la complication d'un hydrométrocolpos sur obstruction (hymen imperforé, sténose cervicale, etc) ? | Endométriose (reflux de cellule endométrale par les trompes de fallopes) |
| Quel est le site d'implantation d'un uretère ectopique dans une duplication du système collecteur ? | Toujours inférieur et médian Chez la fille, peut être très inférieur (urètre, vagin) = incontinence Chez le garçon, est toujours au dessus du sphincter externe |
| Quelle est la cause la plus fréquente d'insuffisance rénale chez le jeune enfant ? | Valve urétrale postérieure |
| Quelle est la complication in utero d'une valve urétrale postérieure ? | Séquence de Potter (oligohydramnios, hypoplasie pulmonaire) |
| Quelle est l'évolution naturelle d'un syndrome de jonction ? | Règle du tiers - 1/3 idem - 1/3 s'améliore spontanément - 1/3 se détériore |
| Qu'est-ce qu'un sinus urogénital ? | Communication entre l'uretère et le vagin postérieur (dans les cas d'ambiguïté sexuelle fille) *plus le sinus est long, plus le patient est 'masculinisé' |
| Quelle est la cause la plus fréquente d'ambiguïté sexuelle ? | Hyperplasie congénitale des surrénales |
| Quel % de syndrome de jonction est bilatéral ? | 10-20% (rein gauche plus fréquemment atteint) |
| Est-ce que le syndrome de Prude-Belly a une prédilection de sexe ? | Oui - quasi exclusivement des garçons |
| VRAI ou FAUX : le syndrome de Prune-Belly est toujours associé a un cryptorchidisme | VRAI |
| Quels sont les principaux germes en cause dans les abcès rénaux pédiatriques ? | Cortical = hématogène = S. aureus Corticomédullaire = ascendant = E. Coli |
| Quels sont les facteurs de risque d'abcès rénaux pédiatriques ? | Infection urinaire à répétition Calcul Instrumentation Immunosuppression Diabète Anémie falciforme |
| Qu'est-ce que le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser ? | Absence de l'utérus avec agénésie partielle du vagin Souvent absence d'un rein *Ovaires sont présent = développement normal des caractéristiques sexuelles secondaires *Dans le spectre des anomalies Müllérienne |
| Quoi évoquer au diagnostic différentiel de néphroblastomatose ? | Leucémie/lymphome PNA Wilms multifocal |
| Quel % de patient avec néphroblastomatose diffuse vont développer une tumeur de Wilms ? | 35% |
| Qu'est-ce que le syndrome OEIS ? | Omphalocèle Extstrophy vésicale Anus imperforé Défaut spinal |
| Qu'est-ce que le cloaque ? | Terminaison embryonnaire commune des structures génitales, urinaires et digestives. |
| Quel est le sous-type histologique le plus fréquent du RCC pédiatrique ? | Papillaire (vs clear cell chez l'adulte) |
| Une masse rénale calcifiée a plus de chance d'être une tumeur de Wilms ou RCC ? | RCC (25%) vs Wilms (9%) |
| Quel % des Wilms sont multicentrique ? | 7% |
| Quel % des Wilms sont bilatéraux ? | 5% |
| Aniridie (absence iris) = quel % de chance d'avoir un Wilms ? | 50% = dépistage ad 7 ans |
| Si découverte d'une tumeur de Wilms, quel examen complémentaire recommandé? | Scan thoracique |
| Quelles sont les complications possibles d'un tératome ovarien ? | Torsion Rupture Transformation maligne |
| Quel % de tératome ovarien sont bilatéraux ? | 25% |
| Que recommander dans un contexte d'épididymite pré-pubère ? | Évaluation urologique pour anomalie GU sous-jacente |
| Quelle est la complication possible d'une épididymite non traité ? | Stérilité |
| Quel est le délais maximal pour prise en charge d'une torsion testiculaire ? | 6h (>24h = 100% testicule non viable) |
| Qu'est-ce qui différencie une fracture d'OI et NAT ? | Localisation - OI : diaphysaire - NAT : métaphysaire |
| Quelle est la trouvaille osseuse commune à toutes les infections TORCH ? | Métaphysite (ddx : rickets, scorbut) |
| Quelle est la localisation osseuse la plus fréquente de l'histiocytose de Langerhans ? | Crâne (type rachis = vertebra plana) |
| Quel est le spectre de l'histiocytose de Langerhans pédiatrique ? | EG (MSK) Hand-Schüller-Christian Letterer-Siwe |
| Quel est le groupe d'âge le plus affecté par l'ostéomyélite ? | Moins de 5 ans |
| Quel est le principal germe en cause dans l'ostéomyélite pédiatrique ? | S. Aureus |
| Quel est le germe à évoquer dans un cas d'ostéomyélite avec trauma pénétrant ? | Pseudomonas |
| Quel est le germe à évoquer dans un cas d'ostéomyélite chez patient avec anémie falciforme ? | Salmonelle |
| Quelle est la principale source de l'ostéomyélite pédiatrique ? | Voie hématogène |
| Quelle est la différence en terme de localisation de l'ostéosarcome vs Ewing ? | Ostéosarcome : métaphyse des os long Ewing : diaphyse des os long, os plat |
| Quelle anomalie vasculaire est fréquemment associée au spectre de l'holoprosencéphalie ? | Artère cérébrale antérieure azygos |
| Combien y a t'il de couche neuronale au cortex normalement ? | 6 |
| Combien y a t'il de couche neuronale au cortex dans la lissencéphalie ? | 4 |
| VRAI ou FAUX : la PML peut avoir une présentation pédiatrique | VRAI - dans les cas d'immunosuppression (ex : VIH) *Rappel : hypointense T1 et hyperintense T2, peu effet de masse, bilatéral mais ASYMÉTRIQUE, pas de perte de volume, pas de rehaussement |
| Kyste thymique en pédiatrie = penser à ? | HIV |
| Ddx : parotidite pédiatrique | 1 - Infectieux (bactérien, viral - EBV, oreillons, HIV) 2 - Sialolithiase 3 - Sialadénite chronique 4 - Sjögren |
| Comment reconnaitre un Rosai-Dorfman ? | Atteinte pansinusale (histiocytaire) Adénomégalie cervicale massive |
| Quelles sont les différentes formes d'atrésie choanale ? | 90% : osseux 10 % membraneux |
| Quel % de patient avec atrésie choanale ont des anomalies congénitales autres ? | 50% (penser CHARGE, Down, Treacher Collins, Apert, Crouzon) |
| Quelle est l'anomalie congénitale la plus fréquente de la paroi thoracique ? | Pectus excavatum : cosmétique, compromis cardiaque, maladie pulmonaire restrictive |
| Quelle est la localisation la plus fréquente de la papillomatose ? | Larynx |
| Quel est le % d'ensemencement endobronchique (pulmonaire) dans la papillomatose ? | 1% (ddx nodule à composante cavitaire) |
| Avant quel âge une atteinte infectieuse pulmonaire peut entraîner un syndrome de Swyer-James ? | Avant 8 ans (avant la fin de l'alvéolisation normale) |
| Quel est le diagnostic différentiel du Swyer-James ? | 1 - Hypoplasie pulmonaire congénitale primaire 2 - Hypoplasie de l'artère pulmonaire |
| Qu'est-ce que la maladie granulomateuse chronique en pédiatrie ? | Syndrome d'immunodéficience lié à l'X ou AR Entraîne la formation de plusieurs granulomes (TGI, poumon - cavite, etc) |
| Quel % de neuroblastome sont métastatiques au diagnostic ? | 80% |
| Raccoon eyes = ? | Métastases neuroblastomes |
| Quel % de patient avec le syndrome opsoclonus-myoclonus ont un neuroblastome ? | 50% |
| Quelle est la masse surrénalienne la plus fréquente chez les nouveau-née ? | Hémorragie surrénalienne |
| Veine splénique qui se draine dans VCI = ? | Absence de veine porte (Abernethy) |
| Qu'est-ce que la maladie de Waldmann ? | Lymphangiectasie intestinale primaire *donne anse digestive dilatée, épaissie, ascite, entéropathie avec perte de protéine |
| Quelles sont les causes de lymphangiectasie intestinale secondaire ? | 1 - Lymphome 2 - Fistule lymphoentérique 3 - Whipple 4 - Crohn 5 - TB 6 - Sarcoïdose |
| Quel est le traitement de la lymphangiectasie intestinale ? | Diète faible en gras |
| Quel côté est le plus fréquemment associée à une thrombose de la veine rénale avec hémorragie surrénalienne du nouveau-né ? | Gauche |
| Nouveau née avec calcification surrénalienne : plus en faveur d'une hémorragie surrénalienne ou neuroblastome ? | Neuroblastome *calcification post hémorragique surrénalienne est fréquent mais se développe tardivement |
| Quel est l'indice sur la FSC d'une candidémie néonatale ? | Chute des plaquettes progressive |
| Quelle est la principale lésion en cause dans le syndrome de Kasabach-Merritt ? | Hémangioendothéliome (surtout kaposiforme) (peut être à plusieurs localisations : foie, rate, tronc, extrémité) |
| Organomégalie = penser à ? | Beckwith-Wiedemann |
| Quel est l'incidence de cancer pédiatrique chez les patients avec Beckwith-Widemann ? | 10% (WAGR = 50% de chance de Wilms) |
| Quel est le terme générique de la dysplasie osseuse en lien avec les mucopolysaccharidoses ? | Dysostose multiplex |
| Qu'est-ce qui caractérise le syndrome de Loeys-Dietz ? | Dilatation aorte ascendante Tortuosité vasculaire (carotides, vertébrales) Scoliose Ectasie durale |
| Qu'est-ce qui différencie le syndrome de Loeys-Dietz du Marfan/Ehler-Danlos ? | Progression rapide et agressivité de l'atteinte |
| Stippled epiphyses = ? | Chondrodysplasie punctata (rhizomyélique, petite corps vertébraux, hypoplasie du thorax) |
| Nommez une complication du traitement de vitamine D dans le rickets ? | Néphrocalcinose médullaire |
| Quelle est la forme la plus commune de fibromatose en pédiatrie ? | Fibromatose agressive - tumeur desmoïde (rehaussement avide, localement infiltrait et agressif) |
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