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Reuma 3er parcial

QuestionAnswer
Se caracterizan por debilidad muscular e infiltrado inflamatoria en los músculos estriados Miopatías inflamatorias idiopáticas
Afecta a niños y adultos, mujeres con más frecuencia Dermatomiositis
Ocurre por arriba de los 50 años y hombres con mayor frecuencia Miositis por cuerpos de inclusión y asociada a neoplasias
Anticuerpos más específicos de miositis Ac anti histidil-RNA-t sintetasa (anti Jo-1)
La presencia de este anticuerpo es factor de mal pronóstico anti-SRP
Anticuerpo prácticamente exclusivo de dermatomiositis Ac anti Mi-2
Infiltrado linfocitario perivascular Dermatomiositis
Infiltrado linfocitario focal y endomisial Polimiositis
Infiltrado linfocitario con vacuolas intracelulaes Dermatomiositis por cuerpos de inclusión
Las manifestaciones musculares son de instalación insidiosa (M-S), con debilidad muscular proximal de _______________ Cinturas escapular y pélvica
Coloración eritematosa-violácea de los párpados con edema periorbitario Exantema en heliotropo
Lesión queratósica, elevada, rosa/violácea, sobre el dorso de articulaciones metacarpofalángicas, interfalángicas proximales, codos y rodillas Pápula de Gottron
Fisuras y líneas oscuras de apariencia sucia en el lado palmar y lateral de los dedos Manos de mecánico
Miositis, manifestaciones extramusculares (artritis, Raynaud, manos de mecánico, fibrosis pulmonar inersticial), Jo-1, mala respuesta al tratamiento Síndrome antisintetasa
Evolución lenta y progresiva, compromiso muscular distal y asimétrico acompañado de atrofia muscular severa Miositis por cuerpos de inclusión
Indicador de laboratorio más confiable para evaluar la actividad de las miopatías inflamatorias CPK
Grupo de padecimientos que tienen en común fibrosis cutánea Esclerodermia o esclerosis sistémica
Enfermedad generalizada que se caracteriza por fibrosis y lesión microvascular de la piel, vasos sanguíneos y diversos órganos internos, en particular pulmones, riñones, corazón y aparato digestivo. Esclerosis sistémica o esclerodermia difusa
Esclerodermia manifestada de forma incomplea Enfermedad indiferenciada del tejido conjuntivo
Esclerodermia con datos de LE, AR, Polidermatomiositis Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Fibrosis confinada a la piel, tejido subcutaáneo y en ocasiones músculos, de distribución y tamaño variable sin afectar órganos internos Esclerodermia localizada
Infiltrado inflamatorio perivascular y difuso de linfocitos activados Esclerodermia
Localización de la lesión inicial de la esclerodermia Endotelio microvascular
Anticuerpo asociado a esclerodermia difusa Anti Scl-70
Anticuerpo asociado a CREST Anticentromero
Vasoespasmo de las arterolas de los dedos de las manos y los pies, desencadenado por el frío o estrés emocional Fenómeno de Raynaud
Fases del compromiso cutáneo de esclerodermia Edema, induración y atrofia
Tratamiento del fenómeno de Raynaud Bloqueadores de Ca (nifedipina)
Lesión de esclerodermia sistemica progresiva entendí de la forma difusa Lesiones en sal y pimienta
Lesión de AIJ Fenómeno de Koebner
Enfermedad inflamatoria crónica que afecta a las glándulas exocrinas, (lagrimales y salivales) ocasionando disminución de las secreciones --> xerostomia y xeroftalmia Síndrome de Sjögren
Infiltrado inflamatorio focal que destruye glándulas salivales y lagrimales, conformador por L TCD4 y B Sjögren
HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRW52 Y DQA1'0501 Marcadores de Sjögren
Principales agentes infecciosos relacionados con Sjögren Epstein Barr, herpes virus, y algunos retrovirus
Anticuerpos relacionados con Sjögren Anti a-fodrina, M3, anti-Ro/SSA y anti-La/SSB, FR, anticuerpos antitiroideos y antiducto salival.
Alteraciones más importantes de laboratorio sx Sjögren Anemia, leucopenia, linfopenia, elevación de reactantes de fase aguda, hipergammaglobulinemia policlonal y complejos inmunitarios circulantes
Diagnóstico de SS Queratoconjuntivitis seca y xerostomía +biopsia
Prueba utilizada para medir la secreción lagrimal Schirmer
Síndrome caracterizado por inflamación, necrosis ambas de la pared de los vasos sanguíneos Vasculitis sistémica
Mecanismos causantes de inflamación en vasculitis 1)Depósito de complejos inmunitarios Ag-ac 2)Citotoxidad celular 3)Activación por ac anticitoplasma de neutrófilos 4)Daño ocasionado por ac anticélulas endoteliales
Vasculitis primaria donde ocurre con > frecuencia la vasculitis mediada por complejos inmunitarios circulantes Púrpura de Henoch-Schönlein , PAN asociada a VHB y crioglobulinemia mixta por VHB Y C.
Vasculitis de grandes vasos Arteritis temporal, y de Takayasu
Vasculitis de medianos vasos PAN, Kawasaki, vasculitis granulomatosa crónica 1a del SNC
Vasculitis de pequeños vasos ANCA, poliangitis microscópica, Wegener, Churg-Strauss, ANCA por fármacos.
Marcadores serológicos de granulomatosis de Wegener c-ANCA
Marcadores serológicos de PAN, Churg-Strauss, las demás p-ANCA
Marcadores importantes en la patogenia de vasculitis VLA-4, ICAM-1, VLAM-1, LFA-1, MAC-1 Y PECAM-1
Fiebre, claudicación mandibular, amaurosis, cefalea. Inicio súbito, VSG>100 Arteritis temporal
Proptosis; deformidad en silla de montar; úlceras; Wegener
Uveitis, úlceras genitales Behçet
Antecedentes alérgico, eosinofilia periférica Churg-Strauss (Angiítis y granulomatosis alérgica)
Lesiones descamativas, fiebre, vasculitis coroaria, eritema palmoplantar; trombocitosis (>millón), lengua aframbuesada. Kawasaki
Dolor testicular y serología de Hepatitis B Poliarteritis nodosa
Afecta a la aorta y troncos supraórticos, Enfermedad sin pulsos; mujeres jóvenes Arteritis de Takayasu
Dolor que afecta hasta miembros superiores, afecta a varios órganos, piel pero respeta pulmones; hombres jóvenes; hipergammaglobulinemia PAN
Afecta pulmones; infección por VHB; púrpura palpable Poliangitis microscópica
Laboratorios de vasculitis Anemia del tipo de enfermedades crónicas, leucocitosis y=
Si no se trata la arteritis de la temporal oportunamente puede ocasionar Pérdida permanente de la visión
Niños de 4-7 añosl púrpura palpable en glúteos y MI Púrpura de Henoch-Schönlein
urticaria, úlceras, Raynaud, crioglobulinemias séricas… Crioglobulinemia esencial
Medicamentos empleados en el tx de vasculitis Metilprednisolona 1 gIV diario 3-5 días; ciclofosfamida 1 g/m2 IV DU.
Asociado a EMTC Ac ARN
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